В последние годы все большее внимание уделяется вегетативным расстройствам при ДТЛ. Синдром прогрессирующей вегетативной недостаточности в настоящее время также принято рассматривать в качестве характерного и закономерного проявления этого заболевания. Основными проявлениями данного симптомокомплекса при ДТЛ являются ортостатическая гипотензия, обмороки, нарушения вегетативной иннервации сердца с тенденцией к формированию синдрома слабости синусового узла, центральные апноэ во сне, нарушение моторики желудочно-кишечного тракта, запоры, задержки мочеиспускания. В основе прогрессирующей вегетативной недостаточности при ДТЛ лежит поражение вегетативных центров парасимпатической и симпатической системы в гипоталамусе и стволе головного мозга [4].
К важным диагностическим признакам ДТЛ относятся также падения. Патогенез падений различен: они могут быть связаны с ортостатической гипотензией, позными нарушениями или расстройствами внимания [15].
Как и другие заболевания с экстрапирамидными симптомами, ДТЛ характеризуется повышенной чувствительностью к нейролептикам. Пациенты с этим заболеванием склонны к формированию выраженных нейролептических побочных реакций даже в ответ на применение небольших доз нейролептиков. С этим связано резкое ухудшение состояния больных вплоть до развития летального исхода при неадекватных попытках купировать психотические расстройства (галлюцинации, бред) нейролептиками, обычно применяющимися в таких случаях при других психических заболеваниях [15].
Диагноз.Диагностика ДТЛ базируется на характерном сочетании когнитивных, других нервно-психических, экстрапирамидных и вегетативных нарушений, наличии флюктуации выраженности наблюдающихся расстройств. Общепринятые диагностические критерии ДТЛ приведены в таблице 3.13
Таблица 3.13
Критерии диагноза «вероятная деменция с тельцами Леви» (McKeith I.G.et al.,1996)
1. Обязательный признак— прогрессирующее нарушение когнитивных функций, достаточное по выраженности для того, чтобы препятствовать нормальным социальным и профессиональным функциям (деменция). Выраженные нарушения памяти необязательно присутствуют на начальных стадиях, но, как правило, имеются на развернутых стадиях заболевания. На начальных стадиях характерно наличие «лобно-подкорковых» когнитивных расстройств: нарушение внимания, зрительно-пространственных способностей, регуляции произвольной деятельности и др. |
2. По меньшей мере два из следующих признаков: |
• колебания выраженности когнитивных нарушений, внимания, тревожности (флюктуации); |
• повторяющиеся зрительные галлюцинации (подробные, детальные); |
• симптомы паркинсонизма, не связанные с приемом нейролептиков. |
3. Дополнительные диагностические критерии: |
• расстройство поведения в фазе сна с быстрыми движениями глаз; |
• повышенная чувствительность к нейролептикам; |
• снижение активности дофаминергической медиации в подкорковых базальных ганглиях, по данным ОФЭКТ или ПЭТ. |
4. Признаки, не противоречащие диагнозу ДТЛ: |
• повторяющиеся падения или обмороки; |
• преходящие необъяснимые эпизоды потери сознания; |
• выраженная вегетативная недостаточность (ортостатическая гипотензия, недержание мочи); |
• галлюцинации других модальностей (не зрительные); |
• систематизированный бред; |
• депрессия; |
• относительная сохранность медиальных структур височных долей при КТ/ МРТ; |
• изменения при сцинтиграфии сердца; |
• выраженная медленноволновая активность на ЭЭГ с транзиторными острыми волнами в височных отведениях. |
5. Диагноз ДТЛ маловероятен при наличии: |
• связанной с перенесенным инсультом очаговой неврологической симптоматики или постинсультных изменений при визуализации мозга; |
• каких-либо других заболеваний мозга или соматических заболеваний, достаточных для объяснения клинической картины; |
• развития паркинсонизма только на стадии тяжелой деменции. |
6. Временная последовательность симптомов: |
Диагноз ДТЛ правомочен, если деменция развивается до формирования синдрома паркинсонизма, одновременно с этим или в течение одного года после манифестации паркинсонизма. |
Нейровизуализационное исследование при ДТЛ имеет вспомогательное значение: наличие патологических изменений на КТ или МРТ головного мозга не является обязательным для диагноза. Тем не менее существует специфический нейровизуализационный признак ДТЛ, который рассматривается в качестве дополнительного подтверждения диагноза: значительное расширение задних рогов боковых желудочков (см. рис. 2.4). Также весьма характерен перивентрикулярный лейкоареоз.
Читать дальше