Юрий Татура - Сон - Тонкости, хитрости и секреты

У пациентов несколько раз в течение дня наблюдается фаза быстрого сна, которая наступает внезапно резким переходом от бодрствования ко сну (в норме быстрая фаза наступает после 4 фаз медленного сна, т. е. через 70—100 мин).

В этой фазе угнетена активность мотонейронов (поэтому возникает сонный паралич и каталепсия), а также появляются сновидения (гипнагогические галлюцинации). Частота данного заболевания колеблется в пределах 0,05—0,07 %. Мужчины и женщины болеют примерно в одинаковой степени.

Начало заболевания обычно в возрасте 15–35 лет (90 % — 25 лет).

Классическая тетрада симптомов нарколепсии

• Чрезмерная дневная сонливость с приступами засыпания.

• Каталепсия — внезапная потеря постурального мышечного тонуса, связанная с сильными эмоциями.

• Гипнагогические галлюцинации — яркие, похожие на сон видения в начале или конце сна.

• Сонный паралич — невозможность двигаться в течение нескольких минут после пробуждения или перед засыпанием (реже).

Сон обычно возникает в ситуациях, когда и у здорового человека появляется дремота — после еды, на скучном мероприятии, в тепле. Неотвратимые приступы сна могут возникать несколько раз в день (2–6), обычно в определенные часы, чаще в послеобеденное время. Сон редко длится больше 15 минут, если же человек прилег — тогда он может проспать час и более. Человек не способен сопротивляться сну даже в стрессовых ситуациях и может заснуть в самое неподходящее время (например, за рулем, стоя, на ходу). Сон поверхностный, больной пробуждается от незначительного шума, прикосновения, изменения тембра голоса лектора. После приступа пациент чувствует себя бодрым. Мышечный тонус и рефлексы снижены, зрачок сужен, дыхание глубокое — соответствует быстрому сну. У части пациентов (более половины), кроме того, наблюдают нарушения сознания, когда человек неосознанно выполняет автоматические действия, но потом об этом не помнит. Обычно автоматизм возникает во время выполнения монотонной работы в одиночестве, например, во время езды (такие пациенты вызывают аварии даже чаще, чем эпилептики!)

Ночной сон обычно нарушен, часты пробуждения, отмечаются сонные апноэ. Примерно у 70 % больных нарколепсией наблюдают каталепсию, чаще в моменты проявления положительных эмоций — при смехе, которая продолжается в течение нескольких секунд до 3 минут. Во время приступа голова наклоняется вперед (поникает), отвисает челюсть, опускаются руки, подгибаются ноги, больной не может пошевелиться и падает, возможно частичное нарушение зрения (мышцы глазного яблока), сознание сохранено. Наблюдают вегетативные реакции — покраснение, потливость, брадикардию. Рефлексы понижены.

Примерно у половины всех больных каталепсией отмечают гипнагогические галлюцинации — чаще при засыпании, реже — при пробуждении. Главным образом, это зрительные галлюцинации: яркие, красочные образы — чаще животные, а также отдельные предметы; могут быть слуховые, вестибулярные (ощущение вращения), тактильные (ощущение изменения формы пальцев или суставов, их увеличения) нарушения.

Обычно они вызывают эмоциональные реакции (нередко неприятные, страх). Сонный паралич наблюдают примерно у половины пациентов, чаще при пробуждении, однако иногда вместе с галлюцинациями при засыпании. В этом состоянии пациент не может ни пошевелить рукой, ногой или головой, ни закричать; оно длится несколько секунд.

Для больных нарколепсией характерны эндокринные и вегетативные нарушения: артериальная гипотензия, ожирение, лимфоцитоз, эозинофилия, у некоторых пациентов — нарушения мимики, ригидность мышц (элементы гипокинетически-ригидного синдрома).

Для заболевания характерно хроническое течение, медленное развитие полной клинической картины (до 20 лет). Обычно болезнь начинается с сонливости и приступов сна, затем присоединяется каталепсия и, примерно у половины, гипнагогические галлюцинации. Прогноз положителен, адекватная терапия обычно дает хороший эффект. Интеллектуальный дефицит обычно не наступает.

Причины нарколепсии

Идиопатическая патология, обусловленная генетическими факторами (ассоциация с антигенами гистосовместимости HLA-DR2 и — DRwl).

• Последствия нейроинфекций: эпидемический энцефалит, малярия.

• Проявление последствий черепно-мозговых травм.

• Внутренняя гидроцефалия.

• Опухоли гипофиза, 3-го желудочка, ствола; краниофарингиома.

Для нарколепсии и каталепсии характерен обширный дифференциальный диагноз: эпилепсия (атоническая, комплексные абсансы), приступы истерии, депрессия, синдром хронической усталости, другие эссенциальные гиперсомнии и сонные апноэ, приступы dropp attack , ожирение, пиквикский синдром, болезни сердца, гипотиреоз, наркомания и токсикомания (барбитураты, антиконвульсанты), алкоголизм, органические поражения ЦНС.