В Чепой - Диагностика и лечение болезней суставов

Клиника. Проявления заболевания зависят от локализации, обширности и стадии развития патологического процесса. Больные жалуются на головную боль, боли в позвоночнике и трубчатых костях. Раннее вовлечение в патологический процесс межпозвонковых дисков и истинных суставов приводит к резкой деформации позвоночника и развитию радикулярного синдрома. Остеолиз предрасполагает к развитию компрессии позвонка, его деформации, увеличению кифоза, нарушению функции, переломам, атрофии мышц, контрактурам вследствие склероза и сморщивания связочного аппарата. Неврологическая симптоматика может быть проявлением поражения мозжечка, ствола мозга, конского хвоста, черепных нервов.

Наблюдаются гипотрофия мышц, парестезии нижних конечностей, двигательные нарушения, нарушение функции сфинктеров. Из периферических симптомов этого заболевания можно отметить обызвествление артерий, гиперемию, диффузный склероз сосудов головного мозга, почек и сердца.

-------------------------------

У части больных отсутствуют как субъективные, так и объективные признаки заболевания, и лишь случайно при рентгенологическом исследовании выявляются характерные изменения. Часто наблюдается печеночная и

почечная колики.

Из лабораторных данных характерным

считается повышение активности щелочной фосфатазы в 20-30 раз против нормы. Очевидно, это связано с процессом усиленной резорбции костной ткани.

На рентгенограмме обнаруживается перестройка костной ткани: накопление в ней мягкотканных образований, грубоволокнистых тяжей костного вещества, локальный остеолиз позвоночника, очаги остеосклероза.

Поражение задних отделов дуг позвонков, как и остистых отростков, сопровождается их утолщением и, следовательно, может вызывать сужение межпозвоночных отверстий, спинномозгового канала с последующим развитием неврологической симптоматики. Тяжелые нервные нарушения могут возникать также вследствие перемещения измененных тел позвонков и межпозвонковых дисков.

Рентгенологически выявляется деформация тел позвонков, которые чаще всего приобретают двояковогнутую форму- Разрушаются покровные пластинки, расширяется центральная часть межпозвонковых дисков. В некоторых случаях в результате разрушения покровных пластинок межпозвоночные диски проникают в тело позвонка и постепенно происходит их полное слияние. Процесс замещения костной ткани фиброретикулярной иногда охватывает целый отдел позвоночника, который превращается в однородную массу - позвоночный блок.

Морфологическая картина сращенных позвонков при болезни Педжета сходна с картиной, наблюдаемой при приобретенных синостозах. Отмечаются уменьшение высоты тел слившихся позвонков, больше в передней части, и исчезновение межпозвонковых дисков. Позвоночные блоки наблюдаются у 12 % больных болезнью Педжета и только у 3 % больных с другими поражениями позвоночника. У части больных определяются участки изолированного остеолиза (очаги фиброретикулярной ткани). У некоторых больных в поздней стадии обнаруживаются очаги остеосклероза. В наиболее нагруженных участках костей отмечается интеро-стальный и периостальный рост костной ткани.

-------------------------------

Диагностика. Диагноз устанавливают на основании клинических, рентгенологических и лабораторных данных (увеличение концентрации щелочной фосфатазы). При дифференциальной диагностике следует прежде всего иметь в виду фиброзную остеодистрофию, флюороз (фтористая остеопатия), рак молочной железы, предстательной железы.

ПАХИДЕРМОГИПБРОСТОЗ

Клиническое описание этого сложного заболевания было сделано в прошлом веке [Fridrich, 1868], более детальное изучение проводилось значительно позже [Аг-vald, 1891].

Этиология и патогенез болезни остаются невыясненными. Многие авторы обращают внимание на семейственность заболевания. В литературе описано более 30 семейных случаев болезни [Kaffarnik et al., 1966]. В этиологии пахидсрмогипсростоза большое значение придают гормональному фактору. Наблюдаются повышенное выделение 17-кетостероидов, особенно кортизона, и уменьшение выделения аллотетрахондрокортизола и альдосте-рона.

Патологическая анатомия. Характерной патоморфо-логической особенностью данного заболевания является пролиферация надкостницы, поверхность которой становится неровной. Костный мозг превращается в губчатое вещество, нередко заполняя всю костномозговую полость. По краям плоских костей возникают костные наросты. Поражение позвоночника приводит к деформации тел позвонков и развитию корешкового синдрома.