В Чепой - Диагностика и лечение болезней суставов

При осмотре обнаруживаются гипотрофия спинных и ягодичных мышц, сглаженность поясничного лордоза. Пальпаторно определяется болезненность в позвоночнике и в области тазовых костей, реже в трубчатых. Наступает ограничение функции позвоночника: положительные симптомы Кушелевского, Меннела, Шобера. Состояние больного резко ухудшается при появлении различной локализации переломов костей: тазовых, шейки бедра, ребер.

На поздней стадии заболевания наблюдается деформация грудной клетки, позвоночника, конечностей.

Характерным клиническим симптомом является развитие снижения силы и гипотрофии мышц в прокси-мальных отделах конечностей.

При рентгенографии выявляется диффузный остеопороз с нечеткими контурами, прежде всего в области костей таза. В отдельных случаях изменения костной структуры приводят к нарушению суставных поверхностей, в частности крестцово-подвздошных суставов. Изменение плотности костной структуры и нарушение формы суставов дают основание ошибочно диагностировать у этих больных двусторонний сакроилеит.

Деминерализация костей (особенно тазовых), ребер и появление трещин и переломов приводят к развитию различных деформаций и смещений. Поражение позвоночника характеризуется деформацией тел позвонков:

деминерализацией и появлением двояковогнутой фор

-------------------------------

мы позвонков, развитием кифоза и других деформаций.

Гистологически в биоптатах подвздошной кости (тре-панобиопсия) выявляется декальцинация костной ткани.

Лабораторные исследования. Для установления достоверного диагноза важное значение имеет определение содержания кальция и фосфора в крови и в моче. Для этого заболевания характерны гипокаль-циемия (ниже 22,4 ммоль/л) и гипофосфатемия, а также повышение концентрации щелочной фосфатазы.

Выявляется снижение кальциурии (меньше 60 мг в сутки). Следует отметить, что при почечной форме заболевания наблюдаются нормальное содержание кальция в крови и суточной моче, но происходит снижение содержания щелочной фосфатазы в крови и повышение ее уровня в моче.

В диагностике болезни большое значение имеет определение реакции организма на введение витамина D. При введении витамина D происходит повышение уровня кальциемии и фосфатемии и одновременно снижение фосфатурии и кальциурии. При внутривенном введении кальция этим больным не отмечается увеличение его содержания в крови, что объясняется быстрой усвояемостью его организмом. Несомненно, для диагностики заболевания определенное значение имеет радиоиммуно-логическое определение паратгормона, содержание которого при гипокальциемии увеличивается.

Диагностика и дифференциальная диагностика. Надо учитывать следующие характерные признаки: 1) начало болезни постепенное, течение медленно прогрессирующее;

2) поражение преимущественно пояснично-крестцового отдела и грудной клетки с последующим развитием их деформаций, развитие гипотрофии мышц, особенно проксимальных отделов конечностей; 3) рентгенологические признаки тотального остеопороза, наличие трещин, переломов, особенно плоских костей и головок бедренных костей; 4) гипокальциемию и гипофосфатемию;

5) увеличение содержания щелочной фосфатазы в крови;

6) в биоптатах подвздошной кости выявляется декальцинация костной ткани.

Дифференциальную диагностику необходимо проводить с центральной формой болезни Бехтерева, которая также сопровождается поражением пояснично-крестцового отдела позвоночника. Однако при болезни Бехтерева наблюдаются более отчетливые клинические и лаборатор

-------------------------------

ные признаки воспаления. При болезни Бехтерева могут иметь место поражения глаз. На рентгенограммах выявляются признаки двустороннего сакроилеита и тенденция к уплотнению костной структуры, появлению синдесмофитов в позвоночнике. В то же время при остеомаляции имеется декальцинация костей, позвонки при обретают двояковогнутую форму.

В отличие от остеопороза, развивающегося при некоторых заболеваниях, при остеомаляции отмечаются хро^-нический, прогрессирующий характер болей с типичной локализацией, гипотрофия мышц, деформация костей, гипокальциемия и гипофосфатемия, повышение концентрации щелочной фосфатазы в крови, характерные рентп-нологические изменения костей таза, позвоночника и верх ней трети бедренных костей.

Лечение. Комплекс лечения остеомаляции должен быть построен на основе знаний механизма развития процесса с учетом клинической формы проявления заболевания. Первостепенное патогенетическое значение в тера пии этой категории больных имеет витамин D, дозы и длительность курса лечения которым определяются тяжестью поражения и характером течения заболевания.