И. Зайцева - Секретные результаты опытов клонирования. Сколько их среди нас?

Врожденная гемолитическая анемия протекает волнообразно, характеризуется периодами обострения и ремиссии. В качестве провоцирующих факторов выступают переохлаждение, инфекционные заболевания, травмы, беременность. Наиболее распространенной формой является семейная гемолитическая желтуха, которая, наряду с симптомами гемолиза, характеризуется появлением мелких шаровидных эритроцитов (микросфероцитоз). Эритроциты обычного размера также становятся шарообразными, без характерного для этих клеток просвета в центре (сфероцитоз).

Первыми симптомами хронической гемолитической анемии являются озноб, значительное и резкое повышение температуры тела, тошнота, рвота, боли в животе. Осмотр выявляет желтушное окрашивание кожных покровов и слизистых оболочек, связанное с увеличением содержания в крови непрямого билирубина. Повышенное выделение продуктов его обмена приводит к тому, что моча и кал больного приобретают темно-коричневый цвет. Еще одним характерным признаком заболевания является увеличение селезенки, которая становится плотной, но не дает болезненных ощущений. Печень также увеличивается. При лабораторном исследовании крови обнаруживаются ретикулоцитоз и снижение резистентности эритроцитов. Нередко появление кожной геморрагии.

В крови отмечается повышенное содержание билирубина, снижение количества эритроцитов до 1,0–2,0 x 10 12/л и уровня гемоглобина до 42–50 г/л, ретикулоцитоз, лейкоцитоз со сдвигом влево.

Геморрагические диатезы

Это группа заболеваний, характеризующихся повышенной кровоточивостью.

Классификация

Как известно, на процесс свертывания крови оказывают влияние 3 фактора:

— состояние сосудистых стенок;

— достаточное количество функционально полноценных тромбоцитов;

— определенное содержание в крови и соотношение факторов свертывающей и противосвертывающей систем.

На этом основании геморрагические диатезы в клинической практике подразделяют на 3 группы:

— заболевания, обусловленные нарушением свертываемости крови (гемофилия, К-авитаминоз);

— заболевания, связанные с нарушением свойств сосудистой стенки (геморрагический васкулит, наследственная телеангиэктазия, С-авитаминоз);

— состояние, возникшее в результате уменьшения количества тромбоцитов в крови или при нарушении их функции (болезнь Верльгофа, бензольная интоксикация, аплазия костного мозга).

Этиология

Гемофилия представляет собой наследственное заболевание, которым страдают только мужчины, причем сын больного рождается абсолютно здоровым, а ген гемофилии передается от его дочери внуку. Болезнь сопровождается резким замедлением процесса свертываемости крови, которое обусловлено недостатком плазменных факторов, участвующих в образовании активного тромбопластина. Выделяют 3 типа гемофилии — А, В и С, но самым распространенным среди них является тип А, который встречается в 80–90 % случаев.

Геморрагический васкулит (геморрагический капилляротоксикоз, болезнь Шенлейна — Геноха) является системным иммуноаллергическим заболеванием и в большинстве случаев встречается у детей и молодых людей. В основе геморрагического васкулита лежит аллергическая реакция, сопровождающаяся повреждением эндотелия мелких сосудов и капилляров. Заболевание часто возникает после перенесенной инфекции (грипп, ангина, катар верхних дыхательных путей), а также после переохлаждения и на фоне аллергической реакции на пищевые продукты или медикаменты. Патология возникает из-за того, что инфекционный фактор и лекарства в организме соединяются с белками тканей, превращаясь в антигены с капилляротоксическими свойствами.

Тромбоцитопеническая пурпура характеризуется снижением содержания тромбоцитов в крови и повышенной кровоточивостью. Этиология и патогенез заболевания в настоящее время окончательно не определены. Известно, что в развитии болезни особое значение имеет аутоаллергический механизм, который заключается в выработке антитромбоцитных антител. Данные антитела закрепляются на поверхности тромбоцитов, повреждая их. Они начинают вырабатываться в результате перенесенной инфекции, интоксикации, а также при повышенной чувствительности к некоторым лекарствам или пищевым продуктам. Чаще всего тромбопенической пурпурой заболевают молодые женщины.

Клиническая картина

Как правило, первые признаки гемофилии проявляются в детстве. У больного возникают длительные кровотечения, причиной которых может стать незначительное механическое повреждение кожи и тканей, например порез или ссадина. В этом случае даже легкий ушиб сопровождается обширным кровоизлиянием в кожу, подкожную клетчатку, мышцы в виде кровоподтеков и гематом. Для этого заболевания характерны также носовые кровотечения. Нередко наблюдаются кровоизлияния в суставы, или гемартроз. Суставы становятся болезненными, у больного повышается температура тела.