И. Зайцева - Секретные результаты опытов клонирования. Сколько их среди нас?

Врожденная гемолитическая анемия (болезнь Минковского — Шоффара) передается генетически. Для нее характерен внутриклеточный гемолиз, происходящий главным образом в селезенке и обусловленный эритропатией, при которой жизнь эритроцитов сокращается со 120 дней в норме до 8-15 дней. Причиной врожденной анемии может стать недостаточное содержание в эритроцитах определенных ферментов, например глюкозо-? — фосфат-дегидрогиназы. Помимо этого, активизация процесса гемолиза может быть спровоцирована патологическим строением гемоглобина. При этом развивается гемоглобинопатия (талассемия, серповидно-клеточная анемия).

Приобретенная гемолитическая анемия связана с появлением в крови больного антител к эритроцитам и наблюдается при инфекционных заболеваниях, отравлении гемолитическими ядами (уксусная кислота, фосфор, грибной или змеиный яд), переливании несовместимой крови, а также лечении амидопирином, хинином, сульфаниламидными препаратами.

Клиническая картина

Клиническая картина при острой постгеморрагической анемии сочетает в себе симптомы гипоксии и коллапса. В начале появляются слабость, шум в ушах, головокружение и тошнота. Больной находится в возбужденном состоянии, которое очень быстро сменяется обмороком или коллапсом. Кожа становится бледной, дыхание частым и поверхностным, пульс — редким и малого наполнения, артериальное давление снижается. Возможны диспепсическое расстройство и судорожное подергивание.

Снижение количества эритроцитов и уровня гемоглобина в крови происходит в течение 1–2 дней. Такие изменения связаны с поступлением в кровоток тканевой жидкости. На 4—5-й день отмечаются ретикулоцитоз, нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево и умеренный тромбоцитоз.

Исход заболевания определяется величиной и скоростью кровотечения. При быстрой потере? общего объема крови наступает коллапс. Потеря? приводит к летальному исходу, тогда как потеря? объема крови, при условии устранения вызвавшей ее причины, не сказывается серьезным образом на состоянии больного, и исход может быть благополучным.

Хроническая постгеморрагическая анемия сопровождается слабостью, повышенной утомляемостью, головокружением и одышкой. При осмотре выявляются бледность кожных покроBOB и слизистых оболочек, вызванная недостатком в крови железа, одутловатость лица. Отмечаются также тахикардия и систолические шумы, выслушиваемый на верхушке сердца. Пульс слабый, малого наполнения.

Больные с железодефицитной анемией предъявляют жалобы на слабость, быструю утомляемость, головокружение, обмороки. Кожа становится бледной и сухой. Кроме того, наблюдаются выпадение волос, деформация и расслоение ногтей, разрушение зубов. Характерно также развитие пародонтоза (гнойное воспаление слизистой оболочки десен). На верхушке сердца выслушиваются систолические шумы, появляется тахикардия.

При лабораторном исследовании крови обнаруживается гипохромная анемия со снижением цветового показателя до 0,7–0,5 и ниже и уменьшением количества эритроцитов. Кроме того, эритроциты могут быть разного размера (анизоцитоз), неправильной формы (пойкилоцитоз), иногда попадаются обломки эритроцитов (шизоцитоз). Наблюдаются также увеличение количества ретикулоцитов, лейкопения и умеренная тромбоцитопения.

Гипопластическая анемия сопровождается постепенным нарастанием симптоматики. Первыми признаками заболевания являются слабость, головокружение и потеря аппетита. При осмотре отмечается бледность кожных покровов и слизистых оболочек. Заболевание обычно сопровождается лейкопенией, тромбоцитопенией и гемолизом (разрушением эритроцитов с выделением в окружающую среду гемоглобина).

В пунктате костного мозга обнаруживается уменьшение количества ядерных элементов.

Что касается апластической анемии, для нее характерно быстро прогрессирующее течение. На губах и в ротовой полости наблюдается геморрагия (кровоизлияния). Наблюдаются кровотечения из носа и десен. Лабораторное исследование крови показывает снижение количества эритроцитов, лейкопению и тромбоцитопению. Происходит угнетение кроветворения вплоть до полной аплазии костного мозга.

Исход гипопластической и апластической анемии определяется фактором, спровоцировавшим заболевание, и характером осложнений (гемолиз, геморрагия). Больной с гипопластической анемией может прожить в среднем 3—10 лет. При апластической анемии, продолжительность которой составляет от нескольких недель до нескольких месяцев, процент летальных исходов очень высок. Причиной летального исхода может стать пневмония или кровоизлияние в мозг.