Оливер Сакс - Стрімголов. Історія одного життя

Мене зацікавило, чи існують якісь зразки аксональної дистрофії у тварин, і тут з’ясувалося, що на нашій кафедрі невропатології двоє дослідників якраз цим і займаються. [153] Звісно, це був не випадковий збіг. У 1963-му вийшла стаття, у якій описано аксональні зміни, викликані дефіцитом вітаміну Е у щурів, а в іншій статті 1964 року йшлося про подібні аксональні зміни у мишей, яким давали імінодіпропіонітрил. Інші лабораторії мали відтворити нові винаходи, і саме цим займалися мої колеги у Каліфорнійському університеті. Один із них, Стірлінґ Карпентер, працював із пацюками, чий раціон передбачав дефіцит вітаміну Е. Нещасні тваринки втрачали контроль над своїми задніми кінцівками й хвостами, оскільки ушкодження аксонів у сенсорних трактах спинного мозку позбавило їх чутливості, а поширення цих ушкоджень у мозкових ядрах було зовсім не таким, як під час хвороби Галлервордена-Шпатца. Втім таке дослідження, вочевидь, могло дещо прояснити, яким же є цей патогенний механізм.

Інший університетський колега, Ентоні Веріті, досліджував гострий неврологічний синдром, що виникав у піддослідних тварин, яким давали імінодіпропіонітрил (ІДПН). [154] ІДПН і супутні сполуки призводять до надмірного збудження і гіперактивності не лише у ссавців, а й у риб, коротковусих прямокрилих і навіть в одноклітинних. Наприклад, миші після цього впадали у дике збудження, безупинно гасали колами чи бігали задом наперед. Це супроводжувалося мимовільними сіпальними рухами, випинанням очей та пріапізмом. [155] Пріапізм — тривала та болюча ерекція статевого члена, що не супроводжується статевим збудженням та статевим потягом. — Прим. перекл. Вони також зазнавали значних аксональних змін, що, однак, відбувалися в активаційній системі мозку.

Для опису такої безупинної активності тварини часом вживають термін «миша у вальсі», але таке «пристойне» словосполучення зовсім не відображає приголомшливої серйозності синдрому. Звичну тишу неврологічного відділення тепер прорізали пронизливий вереск і пищання вкрай збуджених мишей. Попри те, що миші, отруєні ІДПН, значно відрізнялися від щурів із дефіцитом вітаміну Е, які волочили розпластані задні кінцівки, і від людей, які страждали на хворобу Галлервордена-­Шпатца або нейроаксональну дистрофію немовлят, складалося враження, що ці випадки об’єднує однакова патологія — серйозні ушкодження стосуються лише аксонів нервових клітин.

Хто ж міг подумати, що такі різні синдроми в людини й тварини, вочевидь, були породжені тією самою аксональною дистрофією, хоча вона і вражала різні ділянки нервової системи?

Коли я переїхав до Лос-Анджелеса, мені почало бракувати ранкових недільних поїздок до Стінсон-біч із друзями-мотоциклістами, тож я знову почав їздити сам. На вихідних влаштовував собі довжелезні поїздки. Щойно у мене з’являлася змога вшитися раніше з роботи у п’ятницю, я сідлав свого скакуна — іноді думав про свій мотоцикл як про коня — і вирушав у напрямку Великого каньйону, розташованого за 800 кілометрів, проте прямою трасою 66. Я їхав уночі, лежачи долілиць на баку. Потужність байка усього 30 кінських сил, але коли я лягав таким чином, то міг витиснути понад 160 кілометрів за годину. Зігнувшись отак, я міг годинами вести мотоцикл на максимальній швидкості. Освітлену фарою (чи місяцем, якщо його було видно) сріблясту дорогу засмоктувало під переднє колесо, а в мене часом виникали чудернацькі викривлення сприйняття та примарні видіння. Іноді я відчував, як викарбовую лінію на поверхні Землі, а іноді нерухомо висів над землею, а вся планета тихо оберталася піді мною. Я зупинявся лише на заправках, щоб наповнити бак, розпрямити ноги й обмінятися кількома словами з оператором. Якщо я їхав з максимальною швидкістю, то міг дістатися Великого каньйону вчасно, щоб побачити схід сонця.

Іноді я зупинявся у невеликому мотелі недалеко від каньйону й уривав трохи часу для сну, але зазвичай ночував просто неба у спальнику. Часом це було ризиковано — і не лише через ведмедів, койотів чи комах. Однієї ночі, прямуючи безлюдною 33-ю трасою, що вела від Лос-Анджелеса до Сан-Франциско, зупинився на нічліг і розстелив спальник на землі, на якій розташувалося, як мені здалося у темряві, природне ложе із прекрасного м’якого моху. Дихаючи свіжим пустельним повітрям, я дуже добре спав, але зранку усвідомив, що влігся на величезному скупченні грибкових спор, які, вочевидь, вдихав усю ніч. Це були кокцидії — горезвісні гриби родом із Центральної долини, які могли спричинити що завгодно — від легкої недуги органів дихання до так званої долинної лихоманки, а в окремих випадках і пневмонії чи менінгіту зі смертельним наслідком. Нашкірний тест на грибок дав позитивний результат, але, на щастя, минулося без симптомів.