Birgitt Täuber-Rusch - Mitochondrien

Über die Innenmembran wird ein Protonengradient – ein Konzentrationsunterschied – errichtet, der die ATP-Synthase antreibt. Die Membran muss für die meisten kleinen Ionen undurchlässig sein, da der Gradient sonst nicht aufrechterhalten werden kann. Einzig Wasser, Sauerstoff, Kohlendioxid, Kohlenmonoxid und Stickstoffmonoxid können frei diffundieren.

Die Innenmembran ist hoch spezialisiert und enthält unter anderem große Mengen des Doppel-Phospholipids Cardiolipin, das mit seinen vier Fettsäuren wahrscheinlich dazu beiträgt, die Membran besonders Ionen-undurchlässig zu machen. Zudem enthält sie eine Reihe unterschiedlicher Transportproteine; sie machen die Membran sehr selektiv durchlässig für spezifische kleine Moleküle, die in der Matrix verstoffwechselt werden sollen oder von den vielen Mitochondrien-Enzymen im Matrixraum benötigt werden.

Der Intermembranraum,also der Bereich zwischen den beiden Membranen, enthält verschiedene Enzyme, die das aus der Matrix entlassene ATP zur Phosphorylierung anderer Nukleotide verwenden. Da die äußere Membran für kleine Moleküle frei durchlässig ist, ist die Konzentration von kleinen Molekülen wie Ionen und Zucker identisch mit deren Konzentration im Zytosol. Große Proteine benötigen eine spezifische Signalsequenz, um durch die Membran transportiert zu werden.

Somit unterscheidet sich die Zusammensetzung der Proteine zwischen dem Intermembranraum und dem Zytosol. So ist z.B. das Cytochrom C ein Protein, das im Intermembranraum gehalten wird. Proteine des Intermembranraumes sind für viele mitochondriale und zelluläre Prozesse bedeutend, unter anderem für den Energiestoffwechsel, die Apoptose und den Transport von Metaboliten und Proteinen.

Die Matrixenthält ein hoch konzentriertes Gemisch aus Hunderten von Enzymen, unter anderem die für die Oxidation von Pyruvat und Fettsäuren sowie für den Zitronensäurezyklus benötigten Enzyme. Auch enthält sie mehrere identische Kopien des mitochondrialen DNA-Genoms, spezielle mitochondriale Ribosomen, t-RNAs und verschiedene Enzyme für die Expression, also für die Realisierung der Information, die in der DNA der Mitochondrien-Gene gespeichert ist.

Die Hauptarbeit der Mitochondrien findet in der Matrix und in der Innenmembran statt.

Funktionen der Mitochondrien im Überblick

Energieproduktion(➧ Teil 2)

• Umwandlung von Pyruvat aus der Glykolyse in Acetylex-CoA durch den Pyruvat-Dehydrogenase-Komplex

• Bildung von Acetyl-CoA durch Beta-Oxidationder Fettsäuren

• Gewinnung von Reduktionsäquivalenten (NADH/H +und FADH 2) aus Acetyl-CoA im Zitronensäurezyklus

• Übertragung der Elektronen und Protonen aus den Reduktionsäquivalenten (NADH/H +und FADH 2) auf Enzymkomplexe der Atmungskette –Entstehung eines Protonengradienten

• Bildung von ATP durch den Protonengradienten, der die ATP-Synthase antreibt, bei der oxidativen Phosphorylierung

• Erstreaktionen der Glukoneogenese(Bildung von Glukose aus dem Zuckerspeicher Glykogen)

• Ketonkörpersynthese

Weitere Stoffwechselwege, die zum Teil in den Mitochondrien ablaufen:

• Die Synthese von Hämals Zentralbestandteil von Hämoglobin und Bestandteil von anderen Stoffen ist wichtig für den Sauerstofftransport im Blut. Sie findet zum Teil im Intermembranraum der Mitochondrien statt.

• Mitochondrien sind für die Bildung von Steroidhormonenin bestimmten hormonbildenden Geweben mitverantwortlich. Sie stellen den Startort der Synthese aus Cholesterin und den Endpunkt bei der Bildung des Stresshormons Cortisol und des Dursthormons Aldosteron dar.

• Außerdem entstehen Aminosäurenaus Intermediaten des Zitronensäurezyklus, die zum Teil für Enzyme der Atmungskette gebraucht werden, aber auch aus der Zelle heraustransportiert werden können, um für weitere Proteinbildungen zur Verfügung zu stehen.

• Ein Teil des Harnstoffzyklusläuft unter Energieverbrauch in den Mitochondrien ab. Dabei wird z.B. der giftige Ammoniak, der unter anderem beim Abbau von Aminosäuren entsteht, zu harmlosem Harnstoff abgebaut.

Zusätzliche Funktionen:

• Synthese von Eisen-Schwefel-Clustern,den Bestandteilen der Proteinkomplexe der Atmungskette.

• Speicherort für Kalzium:Mitochondrien sind in der Lage, Kalzium-Ionen aufzunehmen und wieder abzugeben, und spielen daher eine Rolle bei der für die Zelle wichtigen Kalzium-Homöostase (Gleichgewicht).

• Apoptose (programmierter Zelltod):Das im Intermembranraum befindliche Cytochrom C, das als Elektronenüberträger der Atmungskette unverzichtbar ist, hat zusätzlich eine wichtige Funktion für den programmierten Zelltod. Liegen in der Außenmembran der Mitochondrien Schäden vor, so kann Cytochrom C ins Zytoplasma der Zelle gelangen und Enzyme aktivieren, die den programmierten Zelltod einleiten.

Die Hauptaufgabe der Mitochondrien ist die Energiegewinnung durch die Zellatmung. Die dafür notwendigen Bestandteile sind Sauerstoff und Nahrung. Dabei wird die Nahrungsenergie in kleine »Energiepäckchen« (das ATP, die Energiewährung des Körpers) umgewandelt.

Doch wie gelangen der Sauerstoff und die Nährstoffe in die Zelle und zu den Mitochondrien?

Die Reise des Sauerstoffs zu den Zellen

Sauerstoff ist für die Energiegewinnung in unseren Mitochondrien essenziell. Als Bestandteil der Luft ist er überall in unserem Lebensraum reichlich vorhanden. Der Sauerstoffgehalt in der Luft bleibt weitgehend konstant bei 21 Prozent. Sie enthält außerdem 78 Prozent Stickstoff, ca. 0,9 Prozent Argon – ein Edelgas –, Spurengase wie Kohlendioxid, Neon, Helium, Krypton und Xenon. Problematisch für unsere Gesundheit und für die Umwelt ist dabei der stetige Anstieg der primären Luftschadstoffe, z.B. Kohlendioxid, Stickoxide, Ammoniak, Schwefeloxide, Stoffpartikel wie Staub, Rauch, Ruß und Aerosole (Gemische aus festen und flüssigen Schwebeteilchen in einem Gas).

Ein erwachsener Mensch atmet ungefähr 17.000 bis 21.000 Mal am Tag ein und aus. Der komplexe Atemvorgang ist notwendig für den Gasaustausch: Blut wird mit Sauerstoff angereichert, und Kohlendioxid wird aus dem Blut abtransportiert.

Das wichtigste Organ für die Atmung und den Gasaustausch ist die Lunge. Die sauerstoffreiche Luft strömt beim Einatmen über die oberen Atemwege (Nase, Mund, Kehlkopf und Rachen) zu den unteren Atemwegen (Luftröhre, Lunge mit Bronchien und Bronchiolen) und den dort sitzenden Lungenbläschen, den Alveolen. Die Alveolen sind mit einem feinen Kapillarnetz – den kleinsten Blutgefäßen – umzogen; dort findet der eigentliche Gasaustausch statt. Das durch die Kapillaren fließende Blut nimmt Sauerstoff aus den Alveolen auf und gibt gleichzeitig in die Alveolen CO 2ab, das dann bei der Ausatmung nach draußen strömt.

Da sich Sauerstoff schlecht im Wasser bzw. im Blut löst, braucht es ein Transportmedium, um zu den Zielzellen und dort zu den Mitochondrien transportiert zu werden. Diese Aufgabe übernehmen im Blut die roten Blutkörperchen, die mit Hämoglobin, dem roten Blutfarbstoff, verbunden sind. Hämoglobin kann sehr gut Sauerstoff binden und bei Bedarf auch wieder abgeben. So fungieren das Hämoglobin und die roten Blutkörperchen wie ein Taxidienst, der den Sauerstoff abholt, ihn aufnimmt und zum Zielort transportiert. Das Kohlendioxid wiederum, das als Abfallprodukt bei der Energiegewinnung in den Mitochondrien entsteht, löst sich wesentlich besser in Wasser und im Blut. So wird es zum einen von den »Taxis« – den roten Blutkörperchen mit dem Hämoglobin – zu den Alveolen zurücktransportiert und dort abgeatmet. Zum anderen kann es in Hydrogencarbonat umgewandelt werden, das in Blut sehr gut löslich ist. So wird es zur Lunge transportiert und dort vor dem Ausatmen wieder in CO 2verwandelt. Wie für alle Körpervorgänge benötigt und verbraucht der Körper dabei Energie, die die Mitochondrien zur Verfügung stellen.