Эрик Кандель - Расстроенная психика. Что рассказывает о нас необычный мозг

Многими новыми открытиями в неврологии мы обязаны исследованиям фолдинга белка. В обычных обстоятельствах белки сворачиваются в специфические трехмерные формы. Если фолдинг проходит неправильно или возникают другие сбои, белки в мозге могут слипаться, что приводит к гибели нервных клеток. Как мы видели, болезнь Альцгеймера и лобно-височная деменция обусловлены неправильным фолдингом белка. Теперь мы знаем, что с ним же сопряжены болезни Хантингтона и Паркинсона, а также другие расстройства.

Эту главу мы начнем знакомством с работой двигательной системы. Затем посмотрим, что нам известно о болезнях Паркинсона и Хантингтона. И наконец, разберем общие черты болезней, связанных с нарушением фолдинга белков, коснемся самовоспроизводства причудливых белков, называемых прионами, и обсудим генетические исследования дефектного фолдинга.

Двигательная нервная система контролирует более 650 мышц, обеспечивающих огромный репертуар возможных действий – от рефлекторного почесывания до балетных пируэтов, от чихания до хождения по канату. Некоторые из этих действий врожденные: способность к ним заложена в головном и спинном мозге. Так, например, мы запрограммированы природой на прямохождение. Однако многим действиям нам приходится учиться, посвящая их отработке тысячи часов.

Координация работы всех этих мышц – великое испытание, и все же двигательная система выполняет бо́льшую часть движений без каких-либо сознательных инструкций. Мы не думаем, как нам бежать, прыгать или тянуться к объекту, мы просто делаем это. Как же мозг инициирует и координирует сложные последовательности действий?

Около 100 лет назад английский физиолог Чарльз Шеррингтон понял, что органы чувств предлагают нам много способов доставки информации в мозг, но на выходе мы получаем лишь движение. Мозг постоянно принимает лавину сенсорной информации и преобразует ее в скоординированное движение. Шеррингтон рассудил, что если мы сумеем понять движение, то сделаем огромный шаг к пониманию работы мозга. Он обнаружил, что каждый мотонейрон спинного мозга посылает сигналы одной или нескольким из 650 мышц нашего тела. Более того, он понял, что помимо запуска и выполнения движений головной мозг требует обратной связи – отчета о работе тела: произвела ли мышца задуманное движение? насколько быстро? насколько точно?

В нервной системе есть особый класс нейронов, докладывающих мозгу о движениях каждой мышцы. Они называются чувствительными нейронами обратной связи и отличаются от обычных чувствительных нейронов, которые передают информацию о внешнем мире от органов чувств в мозг. Нейроны обратной связи входят в двигательную систему, и мозг использует передаваемую ими информацию, чтобы создать внутреннее ощущение собственного тела и относительного положения конечностей в пространстве, называемое проприоцепцией . Не будь у нас проприоцепции, мы не могли бы с закрытыми глазами указывать на нужную часть собственного тела или ходить, не глядя себе на ноги.

Чтобы изучить координированную работу двигательной системы, Шеррингтон обратился к самой простой моторной цепочке – рефлексу. Рефлекторные движения контролируются путем, который напрямую, без участия головного мозга, связывает сенсорные нейроны в мышце с мотонейронами в спинном мозге. Именно поэтому человеку почти не под силу контролировать рефлексы, даже если он пытается.

Экспериментируя с рефлексами кошек, Шеррингтон обнаружил, что мотонейроны получают два типа кардинально различающихся сигналов – возбуждающий и тормозящий – и избирательно реагируют на них. Возбуждающие сигналы активируют мотонейроны, которые, например, выпрямляют конечность, а тормозящие сигналы приказывают расслабиться мотонейронам, которые, наоборот, сгибают конечность. Таким образом, даже простой коленный рефлекс требует двух одновременных и противоположных команд: нужно возбудить мышцы, которые разгибают ногу в колене, и расслабить мышцы, которые ее сгибают.

Столь неожиданное открытие сподвигло Шеррингтона сформулировать принцип, применимый не только к рефлексам, но и к организационной логике мозга в целом. В самом широком смысле задача каждой цепи нервной системы состоит в том, чтобы суммировать всю поступающую возбуждающую и тормозящую информацию и решать, передавать ли эту информацию дальше. Шеррингтон назвал этот принцип интегративной деятельностью нервной системы 89 .