Андрей Брюховецкий - Боковой амиотрофический склероз

Существуют ли терапевтические средства для эффективного лечения БАС в настоящее время? Ответ банален и трагичен. Нет, не существуют, так как нет понимания сущности данной болезни и ее причинно-следственных отношений. Насколько реально, даже с теоретических позиций, создать эффективное терапевтическое средство для лечения БАС? Абсолютно точно в рамках современной концепции «болезни моторного нейрона» терапевтического решения проблемы БАС нет. Волшебная пуля в виде лекарственного препарата, способного излечить больного с БАС, вряд ли будет создана в ближайшее время. Но вот новая методология понимания БАС как протеомного заболевания генома и эпигенома аутологичной гемопоэтической стволовой клетки (ГСК) человека позволяет по-новому посмотреть на возможность излечения от этой смертельной болезни и изменить взгляды на прогноз жизни у этих больных. Возможно, она приведет к разработке новой биомедицинской технологии, способной диагностировать болезнь на самой ранней стадии процесса, и, соответственно, в книге предлагается теоретическое обоснование лечения, способного остановить болезнь и даже полностью излечиться от этой болезни.

Почему мы не стали развивать это направление сами, а остановились на «половине дороги», на своих теоретических изысканиях? Наша команда работает в России на базах частных клиник, а не в государственных учреждениях, включенных в список Минздрава России. Другими словами, это связано с нововведениями и изменением законодательства нашей страны Минздравом России (приказ Минздрава России №875-н от 2018 г.) о запрете на манипуляции с ГСК, костным мозгом и проведения ТКМ в частных негосударственных организациях. Дальнейшие практические исследования в этом направлении в России будут преследоваться в уголовном порядке. Поэтому как законопослушные граждане мы остановили все работы в этом направлении. Но это не может запретить нам думать о тех возможностях и потенциале, которые открывают нам манипулирование ГСК и возможности аллогенной ТКМ или ТКМ после редактирования генома аутологичных ГСК.

Отсутствие хотя бы минимальных успехов в диагностике и лечении БАС связано со спецификой клинической манифестации данной болезни. Такая болезнь, как БАС, начавшись у человека, протекает очень длительное время бессимптомно и манифестирует клинически только тогда, когда общее морфологическое повреждение мотонейронов у человека достигает около 75—90%. Этот научный факт был подмечен еще самим Ж.-М. Шарко и подтвержден целой плеядой неврологов во всем мире. Если помните, то профессор Н. Н. Бурденко, великий отечественный нейрохирург, в 20-х гг. прошлого века подметил важный экспериментальный факт, заключающийся в том, что если у человека с повреждением спинного мозга сохранены более 10% мотонейронов в боковых столбах спинного мозга, то он способен ходить, даже не замечая этого дефекта. Так и при БАС, большая часть (до 90%) мотонейронов у больного погибает, когда заболевание еще ничем клинически не проявляется. Другими словами, асимптомность дебюта и скрытость течения БАС на ранних стадиях патологического дегенеративно-атрофического процесса в нервной и мышечной системах организма пациента приводят к тому, что клинические проявления заболевания возникают уже в случае глубокого склеротического органического и протеомного дефекта мотонейронов и других клеток нервной ткани в головном и спинном мозге человека. То есть тогда, когда обратного пути для нейрорегенерации нет и восстановление мотонейронов практически невозможно. Однако психологически манифестация неврологических симптомов БАС воспринимается заболевшим человеком как истинное начало его болезни, как возникновение болезни среди полного здоровья, «как гром среди ясного неба», то есть всегда неожиданно и трагично. Дебют болезни осознается пациентом и его родственниками только тогда, когда существующий органический дефект мотонейронов спинного и головного мозга при данном заболевании уже тотален и необратим. Неуклонно прогрессируя, долгое время болезнь развивается бессимптомно или малосимптомно, манифестация заболевания начинается, как правило, лавинообразно в виде нарастания неврологической симптоматики, инвалидизируя и разрушая моторную сферу пациента, уродуя атрофиями мышечную систему и нарушая естественную моторику движений. Мучительные фибриллярные подергивания (фибрилляции) отдельных групп мышц в разных участках тела становятся невыносимыми для больных, невротизируя их и приводя к астенизации и депрессии. В дегенеративный процесс постепенно и неуклонно вовлекается вся двигательная сфера пациента с формированием атрофий скелетных мышц и мышц гладкой мускулатуры органов на фоне массивной дегенерации мотонейронов, при полной сохранности интеллектуально-мнестической сферы у заболевшего. Именно поэтому в последние годы это заболевание стали чаще называть болезнью моторного нейрона (БМН). В первой главе монографии мы обсудим это название заболевания более обстоятельно.