Андрей Брюховецкий - Боковой амиотрофический склероз

Главной научной заслугой Шарко было то, что он первый сопоставил найденные на аутопсии изменения в передних рогах, которые он обозначил как «склероз», с типичной клинической картиной болезни и дал соответствующее название этой, как он считал, «спинальной» болезни. Болезнь также еще называли «мышечной сухоткой», о которой в 1885 г. русский ученый К. В. Рот написал в своей известнейшей одноименной монографии. Он описал в ней несколько случаев БАС и также обнаружил патологические изменения в передних рогах и перерождение пирамидных путей в спинном и продолговатом мозге у этих пациентов. Учение о боковом амиотрофическом склерозе возникло значительно позже, уже в самом конце XIX и начале XX в., как новый научный взгляд на полученные рядом исследователей гистопатологические факты, свидетельствующие о тяжелом системном нейродегенеративном органическом дефекте в центральной нервной системе с последующим разрушением нервно-мышечного аппарата, приводящим к быстрой смерти пациента вследствие нарушения дыхания. Основную веху в формировании нового научного мировоззрения на эту болезнь заложил еще в 1883 г. русский врач А. Я. Кожевников, который показал, что БАС это не только поражение спинного мозга, как утверждал Шарко, а болезнь, связанная с перерождением всего пирамидного тракта. Она не ограничивается только спинным и продолговатым мозгом, а вовлекает в патологический процесс варолиев мост, ножки мозга, внутреннюю капсулу и белое вещество полушарий вплоть до среднего и верхнего отдела передней центральной извилины. Именно А. Я. Кожевников сделал революционные открытия и впервые в мире доказал вовлечение всего пирамидного тракта в патологический процесс при БАС. И. П. Мержеевский и А. Ф. Эрлицкий в 1883 г., P. Marie в 1885 г., В. А. Муратов в 1889 г., Hoche в 1897 г. и многие другие отечественные и зарубежные исследователи описали самые различные дегенеративные повреждения головного и спинного мозга – от глазодвигательных нервов до передних, боковых и задних столбов спинного мозга и даже мягкой мозговой оболочки (Czylarz u.Marburg: Beitrag zur Histologie und Pathogenese der S.L.A. Z. klin. Med., 1901). Сегодня эти морфофункциональные представления об объеме поражения нервной ткани при БАС значительно расширены и систематизированы, но полного понимания этиопатогенеза БАС, равно как и патогенетического лечения как не было, так и нет.

Современные геномные, транскриптомные, протеомные, метаболомные, секретомные и прочие «омные» исследования при БАС привели нас к пониманию определенных генетических и молекулярных механизмов, лежащих в основе этой болезни. Однако все эти знания носят, скорее, описательный характер и пока не позволяют приступить к разработке эффективного патогенетического лечения этого смертельного заболевания. Новые научные данные о БАС, включающие результаты экспериментального и математического моделирования и глобального анализа электронных баз данных генома и транскриптома, выполненного в рамках глобального проекта «Геном человека», так и остались отдельными компонентами большого и непонятного «паззла» под названием БАС. Не найдено главное системообразующее начало, которое могло бы объединить все известные научные факты в единую картину, позволяющую понять природу этой смертельной болезни и предложить эффективное лечение. Мы летаем в космос, разговариваем друг с другом, находясь на противоположных точках Земного шара или даже в космическом пространстве, делаем уникальные микрохирургические операции, трансплантируем органы и ткани, создаем уникальные «умные» лекарственные препараты, обладающие адресным действием, но мы абсолютно бессильны перед БАС, как и перед целым рядом подобных ему нейродегенеративных заболеваний (болезнь Альцгеймера, БАС-деменции, болезнь Паркинсона и пр.). Современная неврология от безысходности занимается созданием стратегий паллиативной помощи этим обреченным людям, осознавая свое бессилие перед быстрым и фатальным концом этой болезни. Для кардинального решения проблемы БАС нам необходим некий интегральный стержень, на который можно будет нанизать колоссальное количество разрозненной информации, сопоставить все эти данные в некой единой системе координат и увидеть «свет в конце туннеля».

Представленная вашему вниманию книга ни много ни мало претендует на то, чтобы дать полноценное системное представление о БАС и стать первым «лучом света» в беспроглядной мгле негативных прогнозов и паллиативных клинических подходов. Можно по-разному относиться к попытке систематизации знаний о БАС, предпринятой автором, но в одном, думаю, ему не сможет отказать ни один читатель: в оригинальности подхода, низвергающего представления классической неврологии о патоморфологии и патофизиологии БАС.

Читать дальше