■ Концентрации натрия и хлора в поте обычно примерно одинаковые. Поэтому различия в уровнях натрия и хлора, превышающие 10 ммоль/л, должны настораживать клинициста в отношении возможности технических погрешностей при проведении пробы.
■ У некоторых здоровых новорожденных в первые дни жизни могут отмечаться повышенные концентрации электролитов. Кроме того, сбор пота в этот период часто затруднен. Поэтому рекомендуется проводить потовую пробу не ранее первых 7 дней после рождения, некоторые специалисты предпочитают проводить тест детям старше месяца жизни, при возможности с проведением генетического обследования и определения хлоридов пота в динамике.
■ Несмотря на свою специфичность, метод по Гибсону–Куку является длительным, трудоемким и зависит от опыта проводящего персонала. В связи с этим, постоянно ведутся разработки аппаратов, которые позволили бы унифицировать методику, сократить время проведения теста и уменьшить количество пота, необходимое для постановки диагноза.
Системы для анализа проводимости пота (непрямое определение хлоридов).
Система для сбора и анализа пота Макродакт в комплексе с потовым анализатором Sweat–Chek компании Wescor (США) позволяет провести потовую пробу вне лабораторных условий и успешно применяется у детей с первых месяцев жизни; время сбора пота составляет 30 мин.
Для обследования новорожденных применяется аппарат Нанодакт (фирма Wescor), объединяющий в себе систему для стимуляции потоотделения путем электрофореза 0,1% раствора пилокарпина и анализатор проводимости пота. Для теста необходимо минимальное количество потовой жидкости (всего 3–6 мкл) можно проводить обследование новорожденных, начиная с 3 дней жизни. Проводимость пота определяется совокупностью всех ионов, присутствующих в потовой жидкости (калий, натрий, хлор, бикарбонат, аммоний и др.), поэтому полученный результат превышает истинную концентрацию хлоридов примерно на 15–20 ммоль/л. Таким образом, положительными считаются результаты выше 80 ммоль/л, а показатели 60–80 ммоль/л рассматриваются как пограничные
Неонатальная диагностика муковисцидоза
Концентрации иммунореактивного трипсина (ИРТ) в крови новорожденных, страдающих MB, почти в 5–10 раз превосходят уровни ИРТ у здоровых детей. Для измерения концентрации ИРТ высушенные пятна крови новорожденных исследуют с помощью радиоиммунного или ферментосвязанного анализа (ELISA или ФСА). Границы между ложно–позитивными и ложнонегативными результатами узкие – <10%. Если планируемая программа неонатальной диагностики включает определение уровня ИРТ, следует учитывать соотношение стоимость/эффективность.
Неонатальная диагностика позволяет:
■ определить распространенность MB в регионах, в которых диагностика MB находится на недостаточно высоком уровне.
■ своевременно выявить детей, страдающих MB, и как можно раньше начать соответствующее лечение.
■ выявить семьи, нуждающиеся в генетической консультации.
Функциональные методы исследования органов дыхания.
Таблица 2. – Показания к проведению функциональных исследований.
Патология |
Острый период |
Ремиссия, реконвалесценция |
Пневмония |
Газы крови, КОС, спирография при подозрении на аллергический альвеолит |
КПО (при подозрении на обструкцию) |
Плеврит |
Газы крови, КОС |
Спирография при спайках |
Острый бронхит |
Не показано |
КПО (при подозрении на обструкцию) |
Бронхиолит, обструктивный бронхит |
Газы крови, КОС, капнография в тяжелых случаях |
Сцинтиграфия при подозрении на сверхпрозрачное легкое |
Рецидивирующий бронхит, длительный кашель |
Не показано |
КПО, проба с бронходилататорами на скрытый бронхоспазм, БГР |
Рецидивирующий обструктивный бронхит |
Газы крови, КОС, капнография в тяжелых случаях |
КПО (у детей старше 5 лет) |
Бронхиальная астма |
Газы крови, КОС, капнография в тяжелых случаях, пикфлоуметрия, КПО для выбора бронходилататора |
Пикфлоуметрия повседневно, КПО, проба на БГР с физической нагрузкой |
Хронические воспалительные заболевания легких |
Газы крови, КОС |
Спирография, КПО, статические легочные объемы, работоспособность(PWd 70) |
Диффузные болезни легких |
Спирография, статические легочные объемы, ДСЛ (ТФ), газы крови |
Сверхпрозрачное лёгкое |
КПО (при необходимости – подбор бронходилататора), статические легочные объемы, газы крови, сцинтиграфия |
Подозрение на эмфизему |
Статические легочные объемы, растяжимость легких, ДСЛ (ТФ) в покое и при нагрузке |
Деформации грудной клетки |
Спирография, КПО, при тяжелой степени – статические легочные объемы, газы крови |
Спирометрия – метод определения жизненной емкости легких (ЖЕЛ). Чаще для этой цели применяют спирометр Гетчинсона или портативный спирометр.
Читать дальше