Гай Лешцинер - Мозг, ты спишь? 14 историй, которые приоткроют дверь в ночную жизнь нашего самого загадочного органа

«Он камнем падал на пол. Однажды занимался на тренажере на втором этаже, и вниз прибежали дети с криками: „Мама! Папа упал с тренажера!” В другой раз он рассердился на одного из детей и рухнул прямо на спинку стула. Он не мог слезть со него, потому что случился приступ катаплексии, и спинка врезалась ему прямо в ребра. Он чуть ли не бился в конвульсиях».

Фил показал мне кое-какие семейные видео, на которых он прыгает на батуте или играет в мини-гольф с детьми в парке, а затем, в один прекрасный момент, просто валится с ног, частично парализованный.

В другой раз он орудовал кувалдой, пытаясь снести стену у себя в саду. Хорошенько замахнувшись, он внезапно лишился сил. Обмяк, едва не выпустив кувалду из рук. Другие триггеры были не менее странными: «Как бы это странно ни звучало, муха – обычная муха, залетевшая в дом. Я видел ее и думал: „Как же я ненавижу мух, надо от нее избавиться”, – и брал мухобойку. Попытка прихлопнуть муху заканчивалась приступом катаплексии, и я оказывался на полу…»

«…У меня до сих пор это в голове не укладывается. А еще горячие предметы. Как-то я помогал приятелю жарить шашлыки. Как только подошел к мангалу, чуть не рухнул прямо в него, наверное, потому, что в каком-то смысле это опасно. В другой раз я делал пиццу и чуть не свалился в духовку. А еще садовая метла, чтобы подметать листья. Если я возьму ее и начну подметать, приступ гарантирован. То же самое происходит, когда я играю с детьми, кидаю мяч, наполняю ванну… Все в таком духе. Триггеров было так много, что просто с ума можно сойти».

Когда даже пустяковые повседневные действия или эмоции провоцируют катаплексию, должно быть, сложно представить, как дальше жить.

Причем Филу приходилось иметь дело не только с катаплексией. Он описал один случай, произошедший с ним вскоре после развития нарколепсии. Фил и Ким отправились в поездку на двух машинах: Ким ехала впереди, а следом за ней – Фил с детьми. Он рассказал: «Я был в машине с детьми. Это был кабриолет, так что верх был откинут. А на светофоре я уснул. Дети разбудили меня со словами: „Папа! Папа! Зеленый!” – и я подумал: „Господи, вот это уже и правда странно”». По возвращении домой он рассказал Ким о случившемся, и она сразу же забрала у него ключи от машины.

Симптомы, с которыми столкнулся Фил, изменили его жизнь. Он стал изможденным, больше не мог водить машину, заботиться о детях или даже играть с ними, больше не мог в одиночку выходить из дома. Из человека, привыкшего быть звездой вечеринок, – спортивного, активного и успешного на работе, – он превратился в жалкую тень прежнего себя. «Мы знали, что Филу не грозит смерть. У него же не было какого-нибудь там рака или иного, от чего можно было бы умереть», – говорит Ким. Но после того как с формальностями для диагностики нарколепсии было покончено, мой пациент стал осознавать всю тяжесть сложившейся ситуации. «Эта болезнь лишает жизнь радости, – продолжала Ким. – Все, что доставляет удовольствие, радость, все приятные аспекты жизни стали из нашей жизни уходить, потому что Фил больше не мог этим заниматься».

Сразу же после постановки диагноза Фил начал принимать стимулирующий препарат, чтобы поддерживать бодрствующее состояние. Один из старых стимуляторов, «Амфетамин», дополнительно помогал и с катаплексией, однако Фил начал принимать «Модафинил», новый стимулятор, излюбленный готовящимися к экзаменам студентами, – его частенько заказывают по Интернету для учебы. С катаплексией никаких улучшений не произошло, на самом деле все стало еще хуже.

Стандартным лечением катаплексии является прием антидепрессантов, которые оказывают на мозг различные воздействия, в том числе увеличивают доступность серотонина, норадреналина и дофамина, а некоторые также снижают уровень ацетилхолина.

Точный механизм, благодаря которому антидепрессанты помогают при катаплексии, до конца не известен, однако стимуляция норадреналина увеличивает активность одного из ядер ствола головного мозга под названием голубое пятно, которое играет фундаментальную роль в поддержании мышечного тонуса.

Катаплексия Фила, однако, была настолько тяжелой, что его неврологу удалось заручиться финансированием на более современный препарат – оксибутират натрия. Это лекарство принадлежит к той же группе, что и ГГБ (гамма-гидроксибутират) – уличный наркотик, которым еще пользовались культуристы, чтобы нарастить мышечную массу. В виде фармакологического препарата он стоит баснословных денег, из-за чего его сложно достать. Эта невероятно соленая жидкость пьется дважды за ночь и действует почти как анестетик, погружая человека в очень глубокий сон. Порой сон оказывается настолько крепким, что пациенты испытывают ночной энурез, оказавшись не в состоянии проснуться, чтобы опорожнить мочевой пузырь. Тем не менее зачастую этот препарат оказывается невероятно эффективным в лечении плохого сна ночью, сонливости днем, а также катаплексии у людей, страдающих нарколепсией. Точный механизм его работы до конца не изучен, хотя мы и знаем, что оксибутират натрия привязывается к рецепторам нейромедиатора под названием ГАМК (гамма-аминомасляная кислота) , и ученые предположили, что голубое пятно мозга также находится под влиянием этого вещества. Есть теория, что оксибутират натрия делает голубое пятно невосприимчивым к сигналам миндалевидного тела, тем самым подавляя реакцию на эмоциональные триггеры.