Мирослав Одинак - Заболевания и травмы периферической нервной системы

К редким клиническим формам плечевых плексопатий, развивающимся не только в результате травм, но и после перенесенной инфекции, вакцинации или введения сыворотки, относится невралгическая амиотрофия (синдром Парсонейджа – Тернера). В основе болезни лежит демиелинизирующая плексопатия. Заболевание начинается с интенсивной боли в плече, возникающей остро ночью или в утренние часы. Через несколько дней от момента появления болей развиваются парезы передней зубчатой мышцы, надостной, дельтовидной, подостной и трапециевидной мышц с быстрым развитием амиотрофий. Поражение передней зубчатой мышцы проявляется развитием максимально выраженной крыловидной попытки: лопатка, особенно при вытянутой вперед руке, становится перпендикулярно к грудной стенке.

У 1/4 больных плексопатия билатеральна, но даже при одностороннем поражении сплетения по данным электромиографии обнаруживаются фибрилляции в мышцах плечевого пояса с двух сторон. Нередко наряду с проксимальным отделом руки в патологический процесс вовлекаются мышцы предплечья и диафрагмы. Чувствительные расстройства отсутствуют либо минимальны (гипестезия в области иннервации подмышечного нерва над дельтовидной мышцей). Цереброспинальная жидкость в норме.

Прогноз благоприятный. Сила мышц начинает восстанавливаться через 7 – 12 мес. Значительное улучшение наступает примерно в 80 % случаев в течение 2 – 3 лет, хотя возможны рецидивы заболевания. Дифференциальная диагностика проводится с наследственно обусловленной плечевой плексопатией – заболеванием с аутосомно-доминантным типом наследования и различной экспрессивностью гена (в некоторых семьях наблюдаются признаки гипертелоризма); вертеброгенной шейной радикулопатией (массивность амиотрофий не характерна для неврологических осложнений остеохондроза позвоночника).

Мононевропатии и множественные мононевропатии (мультиневропатии) клинически проявляют себя так же, как травматические невропатии (дифференциальная диагностика проводится на основании данных анамнеза и лабораторного исследования).

Полиневропатии в большинстве случаев проявляются симметричными сенсорными или моторными расстройствами или, чаще, их сочетанием. Дистальные сухожильные рефлексы, особенно ахилловы, обычно отсутствуют. Чувствительные нарушения отличаются патогномоничной «географией» – носят характер «носков» и «перчаток». Изолированные формы двигательной или чувствительной полиневропатии возникают редко. Вегетативные расстройства обычно являются частью генерализованной полиневропатии и как изолированный синдром (вегетативная полиневропатия) встречаются очень редко.

При вовлечении в патологический процесс, помимо периферических нервов, спинномозговых корешков целесообразно использование термина «полирадикулоневропатия». В этих случаях у больных в клинической картине обычно доминирует поражение проксимальной мускулатуры, часто встречается краниальная невропатия, а в цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) обнаруживается повышенное содержание белка.

При полиневропатиях, как правило, доминирует поражение нижних конечностей. Начало заболевания с рук и их преимущественное повреждение иногда наблюдается при свинцовой и порфирийной невропатии, при В 12-дефицитной невропатии и синдроме Гийена – Барре. Прогрессирующая вегетативная недостаточность наблюдается при диабете, амилоидозе, порфирии, алкоголизме, карциноматозной сенсорной невропатии, острой воспалительной демиелинизирующей полиневропатии, некоторых наследственных формах и др. Поражение вегетативной нервной системы приводит к ортостатической гипотензии, нарушению сердечного ритма, нарушению потоотделения, дисфункции тазовых органов (около 30 синдромов). Утолщение периферических нервов, выявляемое при их пальпации, встречается при лепре, амилоидозе, болезни Рефсума, хронической воспалительной демиелинизирующей полирадикулоневропатии, гипертрофической форме болезни Шарко – Мари – Тута. Различают четыре типа течения полиневропатии: острый (симптомы развиваются менее чем за неделю), подострый (не более 1 месяца), хронический (более 1 месяца) и рецидивирующий, когда повторные обострения возникают на протяжении многих лет.

При полиневропатиях часто встречается болевой синдром (классический вариант невропатической боли). Интенсивность и характер болей зависят в основном от остроты патологического процесса (степени выраженности воспалительного процесса), а также от типа и величины пораженных волокон. Так, при диабетической невропатии, протекающей с поражением тонких нервных волокон, болевой синдром является ведущим, особенно в дебюте заболевания. Гипергликемия может снижать болевой порог и уменьшать антиноцицептивный эффект анальгетиков, поэтому при диабетических невропатиях нормализация содержания глюкозы в крови может привести к существенному уменьшению выраженности боли.