Н. Павлова - Госпитальная педиатрия - конспект лекций

Патогенез. Патогенез ИФА рассматривается как аутоиммунный процесс; в детском возрасте встречается редко, чаще у людей

50—60 лет.

Клиническая картина. Одышка (преимущественно затруднен вдох), кашель (сухой, непродуктивный), несоответствие одышки относительно небольшим физикальным изменениям в легких, ногтевые пластины в виде «барабанных палочек», иногда кровохарканье, аускультативно немногочисленные мельчайшие крепитирующие влажные хрипы («треск целлофана»), гипоксемия, ги-перкапния.

При рентгенологическом исследовании определяется диффузное усиление легочного рисунка, наличие очаговых теней; симптом «матового стекла» – диффузное понижение прозрачности легочной ткани.

При бронхографии сужение бронхов, их деформация.

Характеризуется гипертрофией миокарда правого желудочка, расширением ствола легочной артерии. Морфологически выявляется фиброз и фиброэластоз интимы, фибриноидно-некроти-ческий артериит мелких ветвей легочной артерии и тромбоз. Предполагают, что непосредственной причиной является фиброз и фиброэластоз мышечного слоя легочных артериол, по всей вероятности, связанные с генетически обусловленным дефектом гладкомышечных волокон. Относится к заболеваниям с аутосом-но-доминантным типом наследования. Чаще встречается у молодых женщин и девочек.

Клиническая картина. Одышка, цианоз, гипертрофия правого желудочка, физикальные изменения в легких обычно отсутствуют, «барабанные палочки».

Тяжелая, быстро прогрессирующая первичная легочная ги-пертензия, протекающая с резким цианозом, одышкой, полици-темией, выраженной гипертрофией правых отделов сердца определяется как синдром АЭРСА (АЭРЗА).

Диагностика. При рентгенологическом исследовании определяется резкое расширение проксимальных отделов легочной артерии при ослаблении легочного рисунка в периферических отделах легких, увеличение размеров правых отделов сердца, расширение корней легких и их усиленная пульсация.

На ЭКГ: признаки резкой перегрузки правого желудочка и его гипертрофия.

ЭХО КГ: расширение легочной артерии, увеличение правого желудочка, регургитация крови в правый желудочек.

Лечение. Антагонисты кальция, а-адреноблокаторы.

Прогноз. Неблагоприятный; смерть от прогрессирующей пра-вожелудочковой недостаточности.

В основе заболевания лежит образование противолегочных антител в ответ на воздействие сенсибилизирующего агента. Образующиеся иммунные комплексы фиксируются на базальных мембранах альвеол и легочных капилляров и вызывают повреждение легочной ткани. Аллергическая реакция, развертывающаяся на территории шокового органа, вызывает повреждение легочных капилляров, диапедез и разрушение эритроцитов с последующим отложением гемосидерина в альвеолах и альвеолярных перегородках.

Синдром Гудпасчера – сочетание гемосидероза легких и гло-мерулонефрита, характеризуется иммунологическим повреждением базальных мембран легких и почек.

Патогенез. Эритроциты по разным причинам попадают в легочную ткань из сосудов, становятся аутоАГ; на них вырабатываются аутоАТ; в результате реакции АГ-АТ происходит распад эритроцитов. Эта гипотеза основана на иммуноаллергическом ге-незе идиопатического гемосидероза легких. Относится к респираторным аллергозам, чем можно объяснить цикличность течения заболевания. Заболевание преимущественно детского возраста.

Морфологическая картина: отложение гемосидерина в альвеолах и межальвеолярных перегородках.

Клинические проявления. Клиническая картина: начало заболевания может быть у детей первых лет жизни; течение обычно волнообразное: периоды кризов сменяются ремиссией различной длительности. В период кризов повышается температура, кашель, одышка, боли в груди, кровохарканье (прожилки крови, интенсивное окрашивание мокроты, возможны легочные кровотечения), анемия; гепатолиенальный синдром; постепенно формируется легочное сердце.

Диагностика. В анализе крови гипергаммаглобулинемия, повышение уровня ЦИК, выявление противолегочных АТ (иногда), повышение непрямого билирубина, гипохромная анемия, снижение сывороточного железа.