Н. Павлова - Госпитальная педиатрия - конспект лекций

Методы исследования.

1. Рентгенологические обследования, бронхологическое обследование (бронхоскопия, бронхография), ангиография.

Показана при подозрении на легочную сепарацию и секвестрацию, а также для выявления изменений сосудов (аномалия кольца аорты, гипоплазия, эктазия и атипичное отхождение легочной артерии).

2. Компьютерная томография.

3. Исследование ресничек слизистой оболочки дыхательного тракта (электронно-микроскопическое исследование; фазово-контрастное исследование).

4. Определение мукоцилиарного клиренса (мукоцилиарная очистительная система).

5. Иммунологическое обследование.

6. Потовый тест.

7. Молекулярно-генетическое обследование.

8. Функциональные методы исследования внешнего дыхания

9. Морфологические методы исследования. Врожденные пороки развития легких.

1. Агенезия, аплазия и гипоплазия легких.

2. Поликистоз легких.

3. Врожденная лобарная эмфизема.

4. Синдром Вильямса-Кэмпбелла.

5. Трахеобронхомегалия (синдром Мунье-Куна).

6. Аномалии ветвлений бронхов.

Агенезия легкого – отсутствие легкого вместе с главным бронхом.

Аплазия легкого – отсутствие легкого при наличии рудиментарного главного бронха.

Гипоплазия легкого – имеются главный и долевой бронхи, которые заканчиваются функционально несовершенным рудиментом, легочная ткань недоразвита, агенезия, аплазия и гипоплазия легких.

Клиническая картина: кашель, одышка. Повторные пневмонии, бронхиты. Дети отстают в физическом развитии. Деформация грудной клетки – западение или уплощение на стороне порока. У детей с гипоплазией легкого наблюдается килевидное выбухание грудины (компенсаторная эмфизема непораженного легкого). Органы средостения смещены в сторону порока.

При рентгенографии уменьшение объема грудной клетки на стороне порока, интенсивное затемнение в этой области, высокое стояние купола диафрагмы. Позвоночный столб «оголен» Может быть пролабация здорового легкого в другую половину грудной клетки с образованием «легочной грыжи».

При бронхоскопии отсутствие или рудимент главного бронха, сужение долевых бронхов.

При бронхографии, если отмечается агенезия и отсутствие главного бронха; если аплазия имеет рудиментарный бронх, при гипоплазии заполняются крупные бронхи, при отсутствии мелких бронхиальных разветвлений – агенезия, аплазия и гипоплазия легких.

С агенезией и аплазией консервативная терапия, направленная на подавление бронхопульмональной инфекции.

При гипоплазии легкого предпочтение отдается оперативному лечению.

Поликистоз легких (кистозная гипоплазия) – порок развития, обусловленный антенатальным недоразвитием легочной паренхимы, сосудов и бронхиального дерева с образованием множества полостей (кист) дистальнее субсегментарных бронхов.

Клиническая картина. Кашель, гнойная мокрота, иногда кровохарканье. Практически с рождения непрерывно рецидивирующее течение воспаления в бронхолегочной системе. Дети отстают в физическом развитии, «барабанные палочки». Деформация грудной клетки на стороне порока.

Диагностика. При рентгено– и томографии обнаруживаются ячеистые образования.

При бронхографии множественные округлые полости. Кис-тозные образования чаще локализуются в левом легком или имеет место двустороннее поражение.

При компьютерной томографии кистозные образования, их преимущественная локализация в левом легком.

Осложнения. Осложнения поликистоза легких: нагноитель-ные легочные процессы, пневмоторакс, легочные кровотечения, амилоидоз (редко).

Лечение. Хирургическое.

Противопоказания: распространенность процесса, тяжелые проявления легочно-сердечной недостаточности.

Врожденная лобарная эмфизема характеризуется растяжением паренхимы доли (реже – сегмента) вследствие частичной обструкции дренирующего бронха.

Гипотезы патогенеза:

1) недоразвитие или отсутствие хрящей бронха;

2) гипертрофия слизистой оболочки бронхов с образованием складок, слизистых пробок;

3) сдавление бронха извне бронхогенными кистами, аномально расположенными сосудами (излюбленная локализация – верхняя доля левого легкого).

При рентгено– и томографии повышенная прозрачность пораженной части легкого. Легочный рисунок в этой области обеднен или вообще не прослеживается. Диафрагма уплощена, экскурсия ее ограничена. Средостение смещено в сторону непораженного легкого.