Н. Павлова - Госпитальная педиатрия - конспект лекций

Бронхологическое исследование малоинформативно, а главное, небезопасно для больных, так как может привести к разрыву эмфизематозно раздутой части легкого.

Лечение. Оперативное удаление пораженной части легкого.

Синдром Вильямса-Кэмпбелла характеризуется полным отсутствием или недостаточным развитием хрящевых колец бронхов 3—8-го порядков. Предполагается аутосомно-рецессивное наследование порока.

Клиническая картина. Раннее появление бронхолегочного воспаления. Деформация и вздутие грудной клетки. Одышка, свистящее дыхание, кашель с мокротой, влажные хрипы в легких. Деформация ногтей и концевых фаланг пальцев в виде «барабанных палочек». Резкое нарушение ФВД, развитие вентиляционной недостаточности обструктивного типа.

Диагностика. При рентгенографическом исследовании вздутие легочной ткани.

ФВЛ: вентиляционные нарушения обструктивного характера. При бронхоскопии картина бронхита, наблюдается пролапс бронхиальных стенок.

При бронхографии наличие генерализованных и баллонирую-щих бронхоэктазов с типичной проксимальной локализацией; преимущественно поражаются нижние доли.

Течение неблагоприятное; больные погибают от прогрессирующей легочно-сердечной недостаточности.

Трахеобронхомегалия характеризуется расширением трахеи и главных бронхов. Считается, что в основе порока лежит врожденный дефект эластических и мышечных волокон в стенке бронхов и трахеи. Предполагается аутосомно-рецессивное наследование порока.

Клиническая картина. С раннего возраста кашель с мокротой, повторные обострения бронхолегочного заболевания, нарастание дыхательной недостаточности в период обострения и с возрастом. Деформация ногтевых фаланг в виде «барабанных палочек».

Рентгенологические признаки: деформация легочного рисунка с очагами уплотнения. Расширение просвета трахеи и крупных бронхов. Бронхоэктазы в нижнедолевых сегментах.

При бронхоскопии расширение просвета трахеи (бронхов), утолщение стенок с выбуханием в просвет межхрящевых промежутков, патологическая секреция.

Лечение. Лечение консервативное, направлено на борьбу с бронхопульмональной инфекцией.

Моногенные болезни легких:

1) первичная цилиарная дискинезия и синдром Картагенера;

2) идиопатический диффузный фиброз легких (синдром Хам-мена-Рича, идиопатический фиброзирующий альвеолит);

3) первичная легочная гипертензия (синдром Аэрса);

4) идиопатический гемосидероз легких (синдром Целена-Гел-лерстедта);

5) синдром Гудпасчера;

6) семейный спонтанный пневмоторакс;

7) альвеолярный микролитиаз;

8) альвеолярный протеиноз;

9) муковисцидоз;

10) недостаточность а 1 —антитрипсина.

В основе лежит генетически детерминированный дефект строения мерцательного эпителия слизистой респираторного тракта.

Морфологическая сущность дефекта в его классическом варианте сводится к утрате динеиновых ручек, содержащих АТФ, что обеспечивает движение ресничек.

Синдром Картагенера характеризуется следующей триадой, включающей в себя обратное расположение внутренних органов, бронхоэктазы и хронические синуситы, риниты, отиты. Патогенез:

1) врожденный дефект ресничек с нарушением их движения (замедление, дисинхронизация);

2) снижение мукоцилиарного транспорта;

3) застой секрета;

4) синусит, бронхит (бронхоэктазы, поликистоз, пневмоскле-роз), отит, ринит.

Клиническая картина. Непрерывно рецидивирующее бронхо-легочное воспаление с первых дней жизни. Отставание в физическом развитии, постоянный кашель с гнойной мокротой, влажные хрипы в легких, изменения формы ногтей и концевых фаланг пальцев, хронический синусит.

Диагностика. При рентгенологическом исследовании определяется деформация легочного рисунка, очаговые уплотнения, бронхоэктазы. Обратное расположение внутренних органов при синдроме Картагенера.

При бронхоскопии определяется хронический гнойно-воспалительный процесс, зеркальное расположение бронхов при синдроме Картагенера.

Лабораторные данные: при электронной микроскопии патология в строении реснитчатого аппарата.

Лечение направлено на подавление воспалительного процесса в легких и носоглотке; дренажная терапия (постуральный дренаж, ЛФК, лечебная бронхоскопия, ингаляция муколитиков), оперативное лечение, как правило, неэффективно.