Н. Павлова - Госпитальная педиатрия - конспект лекций

Поражение ЖКТ при муковисцидозе:

1) рефлюкс-эзофагит;

2) язвенный эзофагит;

3) гастрит;

4) дуоденит;

5) билиарный рефлюкс;

6) язва желудка и двенадцатиперстной кишки;

7) копростаз;

8) мекониальный илеус;

9) задержка эвакуации мекония;

10) каловый илеус;

11) инвагинация кишечника;

12) билиарный цирроз;

13) портальная гипертензия;

14) острый панкреатит;

15) жировое перерождение поджелудочной железы;

16) сахарный диабет.

Диагностика. План обследования.

1. Рентгенография органов грудной клетки. Рентгенологические признаки: в виде деформации бронхолегочного рисунка, ателектазы, пневмофиброз, бронхоэктазы.

При бронхоскопии определяются воспалительные изменения, обструкция бронхов гнойным секретом.

2. Рентгенография придаточных пазух носа.

3. УЗИ поджелудочной железы.

4. Развернутая копрограмма (нейтральный жир).

5. Потовый тест (хлориды пота).

6. Молекулярно-генетическое обследование.

7. Посев мокроты (по возможности).

8. Исследование ФВД (после 6 лет).

Лабораторные данные: увеличение содержания хлоридов в поте (неоднократно выше 60,0 ммоль/л). Выявление мутантного гена муковисцидоза.

Группа поиска для исключения муковисцидоза. В грудном возрасте:

1) рецидивирующие или хронические респираторные симптомы (кашель, одышка);

2) рецидивирующая или хроническая пневмония;

3) отставание в физическом развитии;

4) неоформленный, обильный, маслянистый и зловонный стул;

5) хроническая диарея;

6) затяжная неонатальная желтуха;

7) соленый вкус кожи;

8) тепловой удар или дегидратация при жаркой погоде;

9) хроническая гипоэлектролитемия;

10) данные семейного анамнеза о смерти детей на первом году жизни или наличие сибсов со сходными клиническими проявлениями;

11) гипопротеинемия/отеки.

Группа поиска для исключения муковисцидоза у детей дошкольного возраста:

1) стойкий кашель с или без гнойной мокроты;

2) диагностически неясная рецидивирующая или хроническая одышка;

3) отставание в массе тела и росте;

4) выпадение прямой кишки;

5) инвагинация;

6) хроническая диарея;

7) симптом «барабанных палочек»;

8) кристаллы соли на коже;

9) гипотоническая дегидратация;

10) гипоэлектролитемия и метаболический алколоз;

11) гепатомегалия или диагностически неясное нарушение функции печени.

Группа поиска для исключения муковисцидоза у детей школьного возраста:

1) хронические респираторные симптомы неясной этиологии;

2) pseudomonas aeruginosa в мокроте;

3) хронический синусит;

4) назальный полипоз;

5) бронхоэктазы;

6) симптом «барабанных палочек»;

7) хроническая диарея;

8) синдром дистальной интестинальной обструкции;

9) панкреатит;

10) выпадение прямой кишки;

11) сахарный диабет в сочетании с респираторными симптомами;

12) гепатомегалия;

13) заболевание печени неясной этиологии.

Группа поиска для исключения муковисцидоза у подростков и взрослых:

1) гнойное заболевание легких неясной этиологии;

2) симптом «барабанных палочек»;

3) панкреатит;

4) синдром дистальной интестинальной обструкции;

5) сахарный диабет в сочетании с респираторными симптомами;

6) признаки цирроза печени и портальной гипертензии;

7) отставание в росте;

8) задержка полового развития;

9) стерильность с азооспермией у лиц мужского пола;

10) снижение фертильности у лиц женского пола. Лечение.

Цели терапии больного муковисцидозом.

1. Поддержка образа жизни пациента, максимально приближенного к жизни здоровых детей.

2. Контроль над респираторными инфекциями.

3. Обеспечение адекватного питания. Обязательные направления в лечении:

1) лечебная физкультура (физиотерапия, кинезитерапия);

2) муколитическая терапия;

3) антимикробная терапия;

4) ферментотерапия (препараты поджелудочной железы);

5) витаминотерапия;

6) диетотерапия;

7) лечение осложнений;

8) кинезитерапия. Методики:

1) постуральный дренаж;

2) перкуссия и вибрация грудной клетки (клопфмассаж);

3) активный цикл дыхания;

4) аутогенный дренаж;

5) дыхательные упражнения с помощью флаттера и ПЕП-мас-ки.

Виды спорта, рекомендуемые для больных муковисцидозом плавание, бег, езда на велосипеде, лыжи, бадминтон, большой и малый теннис, верховая езда, йога, ушу, волейбол, гольф, туризм Виды спорта, запрещенные для больных муковисцидозом: коньки, тяжелая атлетика, футбол, бокс, хоккей, прыжки в воду, регби, дзюдо, баскетбол, мотоспорт.