М. Дроздова - Эндокринология

4. Аплазия паращитовидных желез и тимуса. Недостаток паратгормона приводит к повышению уровня фосфора в крови за счет снижения фосфатурического действия паратгормона на почки, а также к гипокальциемии, обусловленной снижением всасывания кальция в кишечнике, уменьшением его мобилизации из костей и недостаточной реабсорбцией в почечных канальцах.

Клиника

Основные клинические проявления гипопаратиреоза обусловлены гипокальциемией и гиперфосфатемией, которые приводят к повышению нервно-мышечной возбудимости и общей вегетативной реактивности, повышенной судорожной активности.

Различают латентную и манифестную формы гипопаратиреоза.

Латентный гипопаратиреоз протекает без видимых внешних симптомов и клинически проявляется лишь при действии провоцирующих факторов или выявляется при специальном исследовании.

Классическими симптомами гипопаратиреоза являются тетанические судороги скелетной мускулатуры в сочетании с парестезиями и различными вегетативными расстройствами, а также трофические нарушения.

Судорожные сокращения скелетной мускулатуры (гипокальциемическая тетания) при идиопатической форме встречаются в 75 % случаев, а при послеоперационной – в 40 %. Парестезии и фибриллярные подергивания переходят в болезненные тонические судороги, протекающие при сохраненном сознании, симметрично вовлекающие сгибатели конечностей, лицевые мышцы («рука акушера», «конская стопа», «рыбий рот»), реже разгибатели спины (опистотонус).

Симптомы Хвостека (сокращение мимической мускулатуры при постукивании в месте выхода (n. facialis) и Труссо (появление «руки акушера» через 2–3 мин после сдавления плеча манжеткой тонометра) являются классическими и часто встречающимися, но не специфичными симптомами гипопаратиреоза. Спазмы гладкой мускулатуры проявляются ларинго– и бронхоспазмом, дисфагией, рвотой, поносом, запором. Из вегетативных проявлений для гипопаратиреоза характерны жар, озноб, сердцебиения, боли в области сердца.

Лабораторная диагностика базируется на выявлении гипокальциемии и гиперфосфатемии, которые при нормальном уровне креатинина и альбумина делают диагноз гипопаратиреоза весьма вероятным. Кроме того, при гипопаратиреозе выявляются гипомагниемия, гиперкальциурия, снижение экскреции с мочой фосфора и цАМФ, уменьшение плазменного уровня интактного паратгормона. В ответ на введение пациенту паратгормона при гипопаратиреозе экскреция фосфата с мочой десятикратно увеличивается (проба Элсворта—Ховарда).

Гипопаратиреоз дифференцируют с другими заболеваниями, протекающеми с судорожным синдромом, а также с большой группой состояний и заболеваний, сопровождающихся гипокальциемией.

У всех доношенных новорожденных при развитии гипокальциемии необходимо исследовать уровень кальция в плазме крови у матери для исключения у нее субклинического гиперпаратиреоза. В этом случае гиперкальциемия у матери может приводить к подавлению функции паращитовидных желез у плода.

У пациентов, перенесших операцию на щитовидной железе, необходимо дифференцировать стойкий и преходящий гипопаратиреоз.

Лечение гипопаратиреоза подразделяется на купирование тетанического гипокальциемического криза и поддерживающую терапию.

Для купирования тетанического криза используется внутривенное введение 10–20 мл 10 %-ного раствора глюконата кальция, в 10 мл которого содержится 90 мг элементарного кальция. Глюконат кальция рекомендуется вводить медленно, со скоростью не более 2 мл/мин. При повышении уровня кальция в плазме крови до 2 ммоль/л и более симптоматика обычно купируется. С особой осторожностью препараты кальция вводятся пациентам, получающим сердечные гликозиды; в этом случае внутривенное введение не рекомендуется.

Для хронической поддерживающей терапии гипопаратиреоза используются препараты кальция и витамина D. Вначале необходимо предпринять попытку назначения монотерапии препаратами кальция.

У многих пациентов таким образом удается достичь удовлетворительной компенсации заболевания, при этом не возникает проблем с возможными осложнениями терапии препаратами витамина D.

Из препаратов солей кальция возможно назначение глюконата, цитрата, лактата, хлорида и карбоната. При определении дозы препарата принципиальное значение имеет содержание элементарного кальция в той или иной соли. Так, 1 г элементарного кальция содержится в 2,5 г карбоната кальция, в 5 г цитрата кальция, 4 г хлорида кальция и 11 г глюконата кальция.