Дмитрий Атрощенков - Энциклопедия клинической кардиологии

4. Многокомпонентное сужение, обусловленное значительным удлиннением конусной перегородки или высоким отхождением модераторного пучка. Существуют 2 основных варианта стеноза:

а) с гипертрофией перегородочно-краевой трабекулы и передней папиллярной мышцы двухкамерный правый желудочек);

б) с высоким расположением резко гипертрофированного модераторного пучка и одновременно низким внедрением конусной перегородки.

Гипертрофия мышцы правого желудочка наблюдается даже у маленьких детей с тетрадой Фалло. Признак этот постоянен является следствием резко повышенной нагрузки на миокард правого желудочка.

В комплексе анатомии тетрады Фалло имеются еще 2 особенности. Первая – развитие коллатерального кровообращения в сосудах малого круга, вторая – изменения сосудов легких, которые при данном пороке претерпевают значительную перестройку. Некоторые сосуды склерозируются, облитерируются, в просвете их иногда образуются многоствольные сосуды. Можно наблюдать образование тромбов в системе мелких разветвлений легочной артерии, затем полную окклюзию ряда сосудов легких, а также реканализацию их.

Тетрада Фалло может сочетаться с дефектом межпредсердной перегородки (пентада Фалло). Примерно у 2 % больных с тетрадой Фалло имеется открытый артериальный проток. Нередко обнаруживается добавочная левосторонняя верхняя полая вена. Некоторые авторы считают, что тетрада Фалло характеризуется гипоплазией левого желудочка. Этот признак нельзя читать патогномоничным, однако у ряда больных может наблюдаться уменьшение полости левого желудочка.

В основе нарушений геодинамики при тетраде Фалло лежит 2 анатомических фактора: стеноз выводного отдела правого желудочка и дефект межжелудочковой перегородки. Для больных тетрадой Фалло характерны уменьшение минутного объема в малом круге кровообращения и сброс венозной крови в аорту. Такой тип гемодинамики встречается приблизительно у 75–80 % больных. Правый желудочек при классической форме порока преодолевает сопротивление стенозированного выходного отдела и сосудистое сопротивление большого круга кровообращения. Величина сброса крови бывает различной, у тяжелобольных она может достигать 70–80 %. Когда стеноз выводного отдела правого желудочка невелик и сопротивление, вызываемое им, меньше сосудистого сопротивления большого круга, возникает артериовенозный сброс крови. Такой тип нарушения гемодинамики лежит в основе так называемой бледной формы тетрады Фалло. У этой категории больных гемодинамика в известной степени аналогична таковой при дефекте межжелудочковой перегородки со стенозом легочной артерии.

По существу степень сужения выводного тракта правого желудочка и легочной артерии определяет клиническую картину тетрады Фалло. Различают следующие клинические формы болезни:

1) тяжелая форма с ранним проявлением выраженного цианоза и одышки;

2) классическая форма – цианоз появляется в раннем возрасте, когда ребенок начинает ходить;

3) тяжелая форма, характеризующаяся одышечно-цианотическими приступами;

4) форма болезни с поздним появлением цианоза (в возрасте 6—10 лет), когда окружающие больного начинают замечать появление синевы губ;

5) так называемая бледная форма тетрады Фалло.

Такое несколько схематичное выделение различных типов клинического течения болезни оправдано, потому что дает возможность охарактеризовать различные формы проявления этого тяжелейшего порока сердца.

У детей с тяжелыми формами тетрады Фалло уже с 3–4 месяцев появляется цианоз губ при крике и плаче. У большинства детей этой группы выявляется стабильный цианоз видимых слизистых и кожных покровов, резко усиливающийся при физической нагрузке или эмоциональном напряжении.

Очень тяжело протекает болезнь при развитии одышечно-цианотических приступов, заключающихся в резком усилении цианоза и одышки. Приступы бывают разнообразными по своим клиническим проявлениям. У некоторых больных они кратковременны и не приводят к потере сознания, у других больных они могут привести даже к коматозному состоянию. Описаны случаи смерти или развития тяжелого нарушения мозгового кровообращения, являющиеся следствием одышечно-цианотических приступов.

Для тетрады Фалло характерно появление резчайшей слабости, головокружения, тахикардии, усиление цианоза после физической нагрузки.