Дмитрий Атрощенков - Энциклопедия клинической кардиологии

Характерным признаком, выявляемым при катетеризации сердца, служит градиент систолического давления между восходящей и нисходящей аортой. При предуктальном варианте катетер из легочной артерии легко проходит через открытый артериальный проток в нисходящую аорту, где определяется снижение насыщения крови кислородом. Ангиокардиография показана в тех случаях, когда необходимо уточнить анатомические детали порока и диагностировать сопутствующие пороки. Методом выбора является аортография.

Прогноз зависит от формы и своевременности обнаружения порока; многие больные раньше погибали в раннем возрасте от сердечной недостаточности.

У новорожденных и детей раннего возраста порок может привести к развитию декомпенсации кровообращения, что требует выполнения неотложной операции. В последнее время у таких больных с успехом стали применять баллонную дилатацию коарктации.

При благоприятном течении порока оптимальным для операции является возраст 8—14 лет. В настоящее время применяются следующие методы устранения коарктации аорты:

1) резекция с анастомозом конец в конец;

2) резекция с протезированием аорты;

3) прямая и непрямая истмопластика;

4) шунтирование.

Из осложнений следует отметить артериальную гипотонию, которая может развиться сразу после восстановления тока крови по аорте, а также парадоксальную артериальную гипертонию, абдоминальный синдром и кровотечение, развивающиеся в ближайшем послеоперационное периоде. Послеоперационная летальности при неосложненных формах порока у детей (10–15 лет колеблется от 0,5 до 6 %, у грудных детей при наличии сердечной недостаточности она достигает 25 %.

Тетрада Фалло– один из тяжелейших и наиболее распространенных врожденных пороков, встречающийся в 12–14 % случаев всех врожденных пороков сердца.

Основу порока составляют нарушения развития выводного тракта правого желудочка и легочной артерии, большой дефект межжелудочковой перегородки, декстропозиция аорты, а также резко выраженная гипертрофия мышцы правого желудочка. Препятствие оттоку крови из правого желудочка может быть обусловлено стенозом инфундибулярного отверстия, сужением клапанного кольца легочной артерии и самого легочного ствола. Подклапанный стеноз, образующийся в результате недоразвития выходного отдела правого желудочка, как правило, резко выражен. У большинства больных он сочетается с нарушением развития клапанного кольца, которое сужено, а створки клапана зачастую сращены. Часто встречается двухстворчатый клапан легочной артерии. Легочный ствол у большинства больных уже, чем в норме. Степень сужения клапанного отверстия легочного ствола может быть различной, вплоть до атрезии устья легочной артерии или атрезии всего ее ствола. Степень декстропозиции аорты у больного с тетрадой Фалло также сильно колеблется.

Расположение дефекта межжелудочковой перегородки при тетраде Фалло всегда постоянно – ниже аортального клапана. Его верхний край образован фиброзным кольцом аортального клапана, левый и нижний края – вначале левой ножкой наджелудочкового гребня, затем мышечной частью межжелудочковой перегородки, правый – перегородочной створкой трикуспидального клапана.

На основании исследований, проведенных в Институте сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева РАМН выделено 4 анатомические формы порока.

1. Эмбриологический тип обструкции выводного отдела правого желудочка, обусловленный смещением влево, а также в ряде случаев низким внедрением конусной перегородки. Максимальное сужение выводного отдела локализовано в основном на уровне разграничительного мышечного кольца. Кольцо легочного клапана обычно нормально развито либо несколько гипоплазировано.

2. Гипертрофический тип обструкции выводного отдела, вызванный смещением влево, а также резко выраженной гипертрофией проксимального сегмента конусной перегородки. Максимальное сужение выводного отдела правого желудочка локализовано на уровне входа в него. Этот тип характеризуется резкой гипертрофией проксимального отдела конусной перегородки, которая имеет нормальные размеры либо несколько удлинена.

3. Тубулярный тип обструкции, при котором стеноз обусловлен выраженной неравноделенностью конуса. Выводной отдел правого желудочка резко гипоплазирован, сужен и укорочен. Гипертрофия конусной перегородки, как правило, отсутствует. Обычно наблюдаются гипоплазия кольца легочного клапана и стеноз его за счет сращения створок.