Дмитрий Атрощенков - Энциклопедия клинической кардиологии

При своевременном закрытии дефекта отдаленные результаты очень хорошие, при наличии тяжелой легочной гипертонии они зависят от выраженности структурных изменений в легочных сосудах. У некоторых больных при тяжелых формах легочной гипертонии давление в легочной артерии продолжает оставаться высоким, а в ряде случаев даже нарастает.

Коарктация аорты встречается у 15 % больных с врожденными пороками сердца, причем в несколько раз чаще у мужчин, чем у женщин.

Порок представляет собой сужение или полный перерыв в области перешейка аорты, на границе дуги и нисходящего отдела аорты. Левая подключичная аортерия в 90 % случаев отходит от престенотического участка аорты, в 4–6 % – непосредственно в месте сужения, в 3–4 % – от постстенотического участка. В классификации, разработанной в Институте сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева РАМН выделены 3 типа порока:

1) изолированная коарктация аорты;

2) коарктация аорты в сочетании с открытым артериальным протоком;

3) коарктация аорты в сочетании с другими врожденными пороками сердца (этот тип встречается в 10 % случаев).

При взрослом типе порока (с заращенным артериальным протоком) механическое препятствие на пути кровотока в аорте вест к развитию двух режимов кровообращения. Проксимальнее сужения АД повышено, что сопровождается увеличением минутного объема и работы левого желудочка. Дистальнее препятствия АД (особенно пульсовое) снижено, кровоснабжение частично, а иногда и полностью осуществляется за счет коллатералей. Снижение пульсового АД ведет к включению почечного механизма развития вторичной нейроэндокринной гипертонии.

При «инфантильном» типе с открытым артериальным протоком в зависимости от локализации различают предуктальную и постдуктальную коарктацию аорты. Предуктальный вариант коарктации в большинстве случаев характеризуется веноартериальным сбросом крови (через проток из легочной артерии в аорту), в результате чего резко увеличивается работа правого желудочка. Для постдуктального варианта характерен артериовенозный сброс крови через открытый артериальный проток. Таким образом, оба варианта этого типа коарктации аорты ведут к нарушению легочного кровообращения.

Больные коарктацией аорты обычно жалуются на головные боли, носовые кровотечения, одышку, похолодание нижних конечностей. При осмотре у больных старше 10 лет отмечается хорошее развитие грудной клетки, плечевого пояса, шеи при отставании в развитии нижних конечностей. АД на руках повышено, на ногах снижено или вообще не определяется. В старшем возрасте могут пальпаторно определяться пульсация межреберных артерий, усиление верхушечного толчка, нередко пальпируется систолическое дрожание во II–III межреберье. Аускультативно определяется систолический шум над всей поверхностью сердца, проводящийся на сосуды шеи и в межлопаточное пространство; II тон над аортой акцентирован.

В раннем детском возрасте может наблюдаться цианоз, преимущественно на ногах, в большинстве таких случаев выражены симптомы сердечной недостаточности.

В заключительной стадии заболевания возможны осложнения:

1) кровоизлияние в мозг;

2) сердечная недостаточность;

3) образование и разрыв аневризмы аорты и межреберных артерий;

4) эндокардит;

5) и кальциноз аорты.

Объемная сфигмография позволяет зарегистрировать увеличение объемного кровотока и повышение АД на верхних конечностях и снижение этих показателей на нижних конечностях.

На ЭКГ выявляются различные изменения: от правограммы у детей до левограммы у взрослых с признаками гипертрофии левого желудочка и недостаточности коронарного кровообращения.

На рентгенограммах в переднезадней проекции у 70–80 % больных определяется узурация ребер, возникающая от давления расширенных межреберных артерий. Конфигурация сердца близка к аортальной, тень восходящей аорты расширена, дуга аорты часто не дифференцируется. В левом переднем косом положении наряду с признаками увеличения левого желудочка при контрастировании пищевода видны два вдавления в виде цифры «3» за счет расширения аорты выше и ниже сужения.

При двухмерной эхокардиографии визуализируются место сужения аорты, его диаметр и протяженность, а также соотношения с ветвями дуги аорты и открытым артериальным протоком. С помощью допплер-эхокардиографии можно определить систолический турбулентный кровоток и градиент давления в месте коарктации.