Дмитрий Атрощенков - Энциклопедия клинической кардиологии

Программа ангиокардиографического исследования больного с тетрадой Фалло включает правую вентрикулографию, легочную артериографию и аортографию. При правой вентрикулографии наблюдается одновременное контрастирование легочной артерии и аорты.

Боковая проекция позволяет определить тип и протяженность стеноза инфундибулярного отдела, состояние кольца легочного клапана.

Селективная легочная артериография, выполненная в аксиальной проекции, дает возможность получить очень важную для хирурга информацию об анатомии легочного ствола и проксимальных отделов правой и левой легочных артерий.

Аортография, которую следует выполнять с помощью антеградно проведенного из правого желудочка катетера, необходима для выявления коллатерального кровоснабжения легких; иногда с ее помощью удается получить информацию о распределении коронарных артерий. При необходимости проводится левая вентрикулография (для определения величины левого желудочка и исключения сопутствующих пороков).

Рекомендуется хирургическое лечение. Оно может быть паллиативным или радикальным.

Паллиативные операции заключаются в наложении аортолегочных анастомозов с целью увеличения легочного кровотока. Радикальная коррекция порока включает устранение легочного стеноза и закрытие дефекта межжелудочковой перегородки. При необходимости выводной отдел правого желудочка и легочный ствол расширяют с помощью заплаты. В случае невозможности устранить легочный стеноз применяется операция Растелли, заключающаяся в соединении правого желудочка и легочной артерии с помощью клапансодержащего синтетического протеза.

Полная транспозиция магистральных сосудов (ТМС) является одним из самых распространенных и тяжелых цианотических пороков. Она встречается у 12–20 % всех больных с врожденными пороками сердца, чаще у лиц мужского пола.

Под транспозицией магистральных сосудов следует понимать порок, при котором аорта отходит от морфологически правого, а легочная артерия – от морфологически левого желудочка. (Это определение является отражением анатомо-гемодинамического подхода и особенно важно в эру хирургического лечения).

При полной ТМС отходящая от правого желудочка аорта в большинстве случаев действительно расположена спереди от легочной артерии, однако описаны случаи полной ТМС с положением сосудов (бок о бок и с аортой, расположенной сзади легочной артерии. При этом различают правосторонее (D) и левостороннее (L) положение восходящей аорты.

При полной ТМС аорта, отходящая от правого желудочка, несет венозную кровь, которая, пройдя через ткани, по полым венам вновь возвращается в правое предсердие. Соответственно в легочной артерии малом круге кровообращения циркулирует артериальная кровь. Таким образом, большой и малый круги кровообращения разобщены, и жизнь больного возможна только при наличии сообщения между ними. К так называемой простой ТМС относят случаи полной ТМС, сочетающиеся только с межпредсердным сообщением (чаще всего – открытым овальным окном). Полная ТМС часто сочетается с другими пороками сердца: дефектом межжелудочковой перегородки; стенозом легочной артерии, который может быть клапанным, подклапанным и комбинированным; аномалиями положения сердца и т. д. Сброс крови при полной ТМС носит двусторонний характер, причем степень гипоксемии обратно пропорциональна объему сброса. В тех случаях, когда величина сообщения между большим и малым кругами кровообращения недостаточна, развивается компенсаторное увеличение минутного объема сердца, что приводит к его значительной объемной перегрузке и в дальнейшем к развитию сердечной недостаточности. При дефекте межжелудочковой перегородки, ведущем к резкому увеличению легочного кровотока, у больных полной ТМС развивается высокая легочная гипертония.

Основной симптом порока – резкий тотальный цианоз, появляющийся с первых дней жизни больного. В остальном в первые две недели жизни клинические признаки порока не проявляются, а затем развивается постепенное увеличение размеров сердца, сопровождающееся признаками декомпенсации. Наблюдаются одышка, тахикардия, отмечаются резкое увеличение печени, отеки, асцит. Обычно имеет место сердечный горб. Выражены симптомы «барабанных палочек», «часовых стекол», полицитемический синдром. При аускультации наблюдается акцент II тона на основании сердца. Шумы могут отсутствовать; выслушиваемый систолический шум, как правило, обусловлен стенозом легочной артерии.