Н Яхно - Деменции - руководство для врачей

Нозологический диагноз базируется на анамнестических данных, характере очаговой неврологической симптоматики, качественных особенностях когнитивных расстройств, результатах инструментальных методов исследования.

При сборе анамнеза заболевания особое внимание следует уделять началу и характеру формирования когнитивных нарушений. Начало исподволь, в пожилом возрасте, постепенное, но непрерывное прогрессирование нарушений весьма специфичны для болезни Альцгеймера и других дегенеративных заболеваний головного мозга. Подострая манифестация когнитивных нарушений и быстрое их прогрессирование требуют исключения дисметаболической энцефалопатии, нормотензивной гидроцефалии, хронической субдуральной гематомы, опухоли головного мозга, болезни Крейтцфельдта-Якоба. Острая манифестация нарушений в первые месяцы после инсульта, чередование периодов стационарного состояния и резких ухудшений весьма характерны для сосудистых или смешанных (дегенеративных и сосудистых) когнитивных расстройств. Непрерывное прогрессирование с эпизодами резкого ухудшения характерно для смешанных сосудисто-дегенеративных нарушений или Деменции с тельцами Леви.

Клинический неврологический осмотр является важной составной частью обследования пациента с когнитивными нарушениями. Изолированное поражение когнитивных функций при отсутствии в неврологическом статусе Шаговых патологических изменений характерно для болезни Альцгеймера с легкой или умеренной деменцией. При сосудистых и смешанных сосудисто-дегенеративных когнитивных расстройствах неврологическая симптоматика, напротив, характерна и может быть выражена в разной степени. При этом в неврологическом статусе определяется синдром дисциркуляторной энцефалопатии, в структуру которого входят представленные в разной степени пирамидные, экстрапирамидные, атактические и псевдобульбарные расстройства, нарушения походки и тазовых функций. Сочетание когнитивных нарушений с экстрапирамидными расстройствами характерно для заболеваний с преимущественным поражением подкорковых базальных ганглиев (паркинсонизм, хорея Гентингтона и др.), а также для деменции с тельцами Леви. При лобно-височной дегенерации когнитивные расстройства сочетаются с так называемыми примитивными рефлексами: орального автоматизма, хватательным, феноменом противодержания и др.

Важно помнить, что когнитивные нарушения не всегда развиваются в результате первичного церебрального заболевания. Поэтому, помимо оценки неврологического статуса, абсолютно необходимым является общее соматическое исследование и проведение лабораторного скрининга наиболее частых причин дисметаболической энцефалопатии (см. выше). Выявление клинически значимых дисметаболических нарушений требует проведения соответствующих мероприятий с целью их скорейшей коррекции. Регресс на этом фоне когнитивных нарушений подтверждает диагноз дисметаболической энцефалопатии. Если, несмотря на нормализацию показателей системного метаболизма, когнитивные нарушения сохраняются, необходимо вновь вернуться к детальному анализу данного клинического случая.

Существенную для установления нозологического диагноза информацию дает анализ качественных особенностей когнитивных нарушений. Преобладание нарушений памяти на текущие события над другими когнитивными расстройствами характерно для болезни Альцгеймера или для смешанных, сосудисто-дегенеративных когнитивных расстройств. Нарушения памяти в сочетании с выраженными зрительно-пространственными нарушениями типичны для деменции с тельцами Леви. Доминирование в клинической картине нарушений лобных регуляторных (управляющих) функций (обобщения, выявление сходств и различий, вынесение умозаключений, произвольное внимание) в сочетании со зрительно-пространственными нарушениями характерно для сосудистой деменции и заболеваний с преимущественным поражением подкорковых базальных ганглиев. Дизрегуляторные расстройства в сочетании с речевыми нарушениями отмечаются при лобно-височной дегенерации, для которой также весьма характерны выраженные поведенческие расстройства, связанные со снижением критики.

Нередко для установления точного нозологического диагноза требуется динамическое наблюдение за пациентом. По опыту специализированных «клиник памяти», в течение первых 2 лет наблюдения всегда остается большая или меньшая вероятность пересмотра первичного диагноза [6, 18]. Однако время не должно быть упущено для диагностики и терапии частично или полностью потенциально обратимых когнитивных нарушений, к числу которых относятся дисметаболическая энцефалопатия, нормотензивная гидроцефалия, опухоли мозга и когнитивные нарушения при депрессии.