Стивен Пинкер - Язык как инстинкт

Дениз родилась с диагнозом spina bifida (расщепление позвоночных дужек), патологией позвоночника, которая оставляет спинной мозг незащищенным. Spina bifida часто приводит к гидроцефалии, когда из-за повышенного давления в спиномозговой жидкости последняя заполняет собой желудочки (большие полости) мозга, оказывая давление на мозг изнутри. По причинам, которые остаются непонятными, дети-гидроцефалы часто приходят к тому же, что и Дениз — остаются очень отсталыми, но с ненарушенными, и даже чрезмерно развитыми речевыми навыками. (Возможно, раздувающиеся полости мозга разрушают большую часть мозговой ткани, необходимой для повседневной рассудочной деятельности, но оставляют нетронутыми области, отвечающие за развитие механизмов речи.) Различные рабочие термины определяют это состояние как «светская болтовня», «синдром болтушки», «трепливость».

Свободная и грамматически правильная речь может сопутствовать многим серьезным умственным расстройствам, например, шизофрении, болезни Альцгеймера, аутизму у некоторых детей, и некоторым видам афазии. Один из самых впечатляющих синдромов, недавно получил известность, когда родители умственно отсталой девочки с синдромом болтушки, живущей в Сан-Диего, прочитали статью о теориях Хомского в научно-популярном журнале и позвонили ему в Массачусетский Технологический Институт, спрашивая, не будет ли ему интересно обследовать их дочь. Хомский — это кабинетный теоретик, который не отличит Джаббу Хатта от Бисквитного Чудища [11] Один из героев-кукол, созданных американским художником-кукольником Дж. Хенсоном для телепередач. — Прим. ред. , поэтому он предложил родителям привезти их ребенка в лабораторию психолингвиста Урсулы Беллуджи в Ла Джойе.

Беллуджи, совместно с коллегами — молекулярными биологами, неврологами и радиологами, обнаружила, что ребенок (которого они называли Кристал), как и некоторые другие дети, прошедшие ряд тестов, страдал редкой формой умственной отсталости — синдромом Вильямса. Предположительно этот синдром связан с дефектным геном в 11-й хромосоме, имеющей отношение к регуляции кальция; и этот ген комплексным образом влияет на мозг, череп и внутренние органы во время их развития, хотя неизвестно, почему он производит именно этот эффект. У таких детей необычная внешность: они невысокие и хрупкие, с узкими лицами и широкими лбами, плоскими переносицами и острыми подбородками, с похожими на звезды прожилками в радужной оболочке глаза и полными губами. Иногда их называют «люди-эльфы» или «эльфолицые» [12] Имеются в виду больные, страдающие синдромом Вильямса-Бойрена, называемым также синдромом «лица эльфа». У таких больных отмечаются высокий уровень кальция в сыворотке крови, специфическое лицо, порок сердца и умственная отсталость. Это заболевание встречается с частотой одно на двадцать тысяч рождений и поражает как лиц женского, так и мужского пола. — Прим. ред. , но по-моему, они больше напоминают Мика Джаггера. У них сильная умственная отсталость, IQ около 50 и они совершенно не способны справиться с любой обыденной задачей, такой как например: завязать шнурки, найти дорогу, достать предмет из шкафа, отличить правую и левую стороны, сложить два числа, вести рядом с собой велосипед и подавить свою естественную склонность крепко обнимать первого встречного. Но они, подобно Дениз, владеют речью свободно, если даже не в совершенстве. Вот две расшифровки стенограммы Кристал в возрасте восемнадцати лет:

Что такое слон, это такое животное. Что делает слон, он живет в джунглях. Он может жить еще и в зоопарке. Что есть у слона, у него есть длинные серые уши, уши-веера, уши, которые могут развеваться по ветру. У него есть длинный хобот, которым он может срывать траву или поднимать сено… Если они в плохом настроении, это может быть ужасно… Если слона разозлить, он может топать ногами, он может бросаться на вас. Иногда слоны могут бросаться, как бросаются быки. У них большие длинные бивни. Они могут повредить машину… Это может быть опасно. Когда они в опасности, когда они в плохом настроении, это может быть ужасно. Никто не хочет держать слона у себя дома. Все хотят кошку, или собаку, или птицу.

Вот история о шоколадках. Однажды в Шоколадном Мире жила Шоколадная Принцесса. Это была такая аппетитная принцесса! Она сидела на своем шоколадном троне, и к ней пришел один шоколадный человек. И человек поклонился ей и сказал ей такие слова. Человек сказал ей: «Пожалуйста, Шоколадная Принцесса, я хочу, чтобы ты видела, как я справляюсь со своей работой. Но снаружи в Шоколадном Мире жарко, ты можешь совсем растаять, как растопленное масло. А если солнце поменяет свой цвет, тогда Шоколадный Мир и ты не растаете. Вы можете спастись, если солнце поменяет цвет. А если солнце не поменяет цвет, и ты, и Шоколадный Мир обречены».