Человек, который принял жену за шляпу и другие истории из врачебной практики

Много лет назад моя хорошая знакомая, невролог Изабель Рапен, уже принимала Хосе в детской неврологической клинике в связи с упорными судорогами. На основании своего обширного опыта она тогда заключила, что он аутист. Вот что писала доктор Рапен об этом заболевании:

Небольшой процент детей с аутизмом обладает исключительными способностями к расшифровке письменных текстов и погружается в мир гиперлексии или чисел… Поразительное умение некоторых таких пациентов складывать головоломки, разбирать механические игрушки и расшифровывать тексты связаны, возможно, с последствиями чрезмерной концентрации их внимания и познавательной активности на внеречевых пространственно–зрительных задачах в ущерб овладению устной речью; не исключено также, что подобная переориентация вызывается действием компенсаторных механизмов.

Сходные соображения, особенно в отношении детских рисунков, высказывает Лорна Селфе в своей необыкновенной книге «Надя» (1978). Проанализировав литературу, она заключает, что все дарования аутистов и ученых идиотов наука объясняет только расчетом и безличной памятью и никогда — воображением и другими личностными способностями. Если, в очень редких случаях, такие дети рисуют, считается, что это происходит чисто механически. В литературе описаны лишь «отдельные островки навыков», «изолированные умения». Там нет места для человеческого, не говоря уже о творческом.

Кто же такой Хосе, спрашивал я себя? Что он за существо? Что чувствует, как пришел он к своему теперешнему состоянию? И можно ли хоть как‑то ему помочь?

Получив толстую папку с полной историей болезни, я был поражен огромным количеством данных, собранных с того момента, как в возрасте восьми лет с Хосе случился первый приступ его странной болезни. Произошло это так: внезапно у него начался сильный жар, который сопровождался непрерывными судорогами (припадки продолжаются и по сей день); вскоре появились и быстро усилились симптомы нарушения мозговой деятельности и аутизма (врачи с самого начала не могли установить точную природу заболевания). Анализы спинномозговой жидкости на этой стадии заболевания были очень плохими, и врачи сошлись во мнении, что Хосе перенес нечто вроде энцефалита. У него наблюдались судорожные припадки самых разнообразных типов: малые и большие эпилептические, акинетические и психомоторные, причем эти последние — чрезвычайно сложной разновидности.

Психомоторные судороги могут сопровождаться внезапными вспышками эмоций и буйства, а также необычным поведением между припадками (так называемый психомоторный тип личности). Такие судороги вызываются нарушениями функции височных долей головного мозга, и многочисленные энцефалограммы подтвердили наличие у Хосе двустороннего расстройства именно этих отделов мозга.

В мозгу человека височные доли отвечают, среди прочего, за обработку звуковой информации; они играют особенно важную роль в механизмах образования и восприятия речи. Доктор Рапен не просто диагностировала у Хосе аутизм, но заподозрила также, что нарушения функции височных долей приводят у него к слухоречевой агнозии — неспособности распознавать звуки речи и связанной с этим неспособности говорить и понимать окружающих. Этим предположением она пыталась объяснить загадочное явление речевой регрессии Хосе. По словам родителей, до болезни ребенок нормально говорил, но при наступлении острого периода «онемел» и полностью прекратил всякий контакт с людьми. Все многочисленные интерпретации этого факта — как психиатрические, так и неврологические — оставались только гипотезами.

Несмотря на все эти нарушения, по меньшей мере одна из способностей Хосе не пострадала и даже (возможно, в силу компенсаторного механизма) усилилась: у ребенка был замечательный талант к рисованию. Талант этот проявился с самого раннего детства и, похоже, был наследственным: его отец всегда любил рисовать, а брат, намного старше Хосе, стал успешным художником.

Как я уже упоминал, острый период болезни сопровождался тяжелыми судорогами, которые никак не удавалось остановить. В день случалось по двадцать — тридцать тяжелых припадков, а также бесчисленные «мелкие» эпизоды: падения, отключения сознания, «сновидные» состояния. Затем наступила потеря речи и общая интеллектуальная и эмоциональная регрессия. Хосе оказался в странном и трагическом положении. Он перестал ходить в школу (какое‑то время к нему еще приглашали частного преподавателя) и в конце концов оказался замкнут в кругу семьи — пожизненный инвалид, аутист, возможно афатик, умственно отсталый ребенок. Считалось, что он неизлечим и не поддается обучению. Случай его казался абсолютно безнадежным. Хосе был намного младше всех своих братьев и сестер — поздний ребенок почти пятидесятилетней женщины. К девяти годам он полностью выпал из реальности, оказался вне общества и школы, вне той нормальной среды, которая окружает обычных детей.