Александр Древаль - Эндокринные синдромы и болезни. Руководство для врачей

Типичным примером АКТГ-эктопического синдрома служит опухоль лёгкого, которая секретирует в больших количествах АКТГ, что приводит к гиперпродукции кортизола надпочечниками (синдром Иценко – Кушинга; рис. 5.6). Повышенный уровень коризола в крови подавляет секрецию АКТГ гипофизом, но не эктопическую секрецию АКТГ опухолью лёгкого. В результате при лабораторном обследовании у больного с эктопическим АКТГ-синдромом выявляют в крови повышенное содержание кортизола и АКТГ. Поскольку АКТГ, синтезируемый в опухоли лёгкого, невозможно лабораторно отличить от АКТГ, вырабатываемого гипофизом, то по лабораторным результатам нельзя установить источник АКТГ. Для дифференциальной диагностики кровь забирают из вен, по которым кровь оттекает от гипофиза, и если содержание АКТГ оказывается в них повышено – тогда опухоль не эктопическая, и vice versa .

Рис. 5.6.Эктопическая секреция адренокортикотропного гормона (АКТГ) опухолью лёгкого стимулирует синтез кортизола надпочечниками

Эндокринология исторически составляет раздел науки о внутренних болезнях, поэтому опрос, лабораторное и инструментальное обследование больного эндокринологом совпадают с обычным терапевтическим. Отличие заключается в том, что эндокринолог в первую очередь старается выявить симптомы и признаки, характерные для эндокринных болезней. В результате каждый раздел истории болезни по сути является эндокринологическим, а в специальный раздел «Эндокринные болезни» обычно включают описание болезней щитовидной железы и репродуктивной системы (она отделяется от «мочеполовой» в схеме эндокринолога).

Для систематизации эндокринных болезней в учебных курсах их обычно группируют в последовательности сверху вниз: голова (гипоталамо-гипофизарная система), шея (щитовидная и паращитовидные железы), живот (надпочечники), малый таз и наружные половые органы (яичники и тестикулы; табл. 6.1). Эта последовательность, кстати, соответствует организации обследования органов и систем больного терапевтом.

Таблица 6.1.

Группы эндокринных болезней

Группа Болезни

1 Гипоталамо-гипофизарные болезни

2 Болезни щитовидной железы

3 Болезни паращитовидной железы и метаболические болезни костей

4 Болезни надпочечников

5 Болезни репродуктивной системы

6 Синдром множественной эндокринной неоплазии

7 Паранеопластический эндокринный синдром и карциноид

8 Генетические болезни

В этот перечень не включён сахарный диабет, так как диабетология стала настолько обширной, что выделен отдельный от эндокринолога специалист – диабетолог, поэтому диабетологию целесообразно изучать по диабетологическим монографиям.

Метаболические болезни костей неразрывно связаны с паращитовидными железами, поэтому их можно рассматривать при выявлении симптомов как признак поражения паращитовидных желёз.

Синдром множественной эндокринной неоплазии рассматривают после перечня отдельных эндокринных болезней, так как он включает поражение нескольких эндокринных желёз – сочетанная эндокринопатия. Аналогично и паранеоплазии/карциноид могут сопровождаться различными эндокринопатиями, в том числе и их сочетанием.

Генетические болезни не имеют никакого отношения к отдельным частям тела, поэтому расположены в конце списка.

Вместе с тем обследование пациента с эндокринной болезнью – достаточно сложная задача. В отличие от врачей других терапевтических специальностей, эндокринолог не может сосредоточить своё внимание только на одной анатомической структуре или органе (например, как гепатолог на печени или нефролог на почках). Большинство эндокринных болезней не проявляется в доступном для осмотра или пальпации виде, за исключением щитовидной железы и тестикул, которые можно пропальпировать. В результате качество диагностики в значительной степени основано на проницательности эндокринолога, который после тщательного опроса и физикального обследования больного получает обычно ключ к оптимальному инструментальному и лабораторному обследованию больного. В последние десятилетия в эндокринологии стали меньше внимания уделять опросу и осмотру больного, делая основной акцент на лабораторных методах обследования. Однако можно сэкономить достаточно средств как больного, так и здравоохранения, если в большей степени полагаться на клинические суждения, которые базируются на том, что эндокринолог слышит, видит и ощущает. В этом случае лабораторные тесты будут служить лишь подтверждением высказанных диагностических гипотез.