Александр Древаль - Эндокринные синдромы и болезни. Руководство для врачей

Обсуждение примеров . Итак, в случае пониженного уровня гормона периферической железы (кортизола) врач предполагает, что у больного патологический процесс локализован или в периферической, или в центральной железе. Для окончательного диагностического решения при двухуровневой модели регуляции необходимо дополнительное исследование гормона регулирующей (центральной) железы. Сопоставляя концентрации гормонов периферической и центральной желёз с моделями (см. рис. 5.1 и 5.2), врач выносит окончательное диагностическое решение о локализации патологического процесса в двухуровневой системе регуляции.

Пониженную секрецию гормона периферической железой из-за её прямого поражения патологическим процессом называют первичной эндокринной недостаточностью периферической железы (в нашем примере – первичная надпочечниковая недостаточность). Если снижение секреции гормона периферической железы происходит из-за недостаточной секреции гормона центральной железы, тогда такое состояние называют вторичной эндокринной недостаточностью периферической железы (в нашем примере – вторичная надпочечниковая недостаточность).

Приведёнными примерами исчерпывается интерпретация пониженного уровня гормона периферической железы при двухуровневой модели регуляции.

Гиперсекреция гормона периферической железы в случае двухуровневой модели так же, как и в случае гипосекреции, описывается двумя вариантами патофизиологических моделей.

Пример 1. У больного опухоль надпочечника, секретирующая в повышенных количествах кортизол (рис. 5.3). В соответствии с моделью регуляции «гипофиз-надпочечник» в ответ на повышенный уровень кортизола секреция АКТГ будет подавленной, и содержание АКТГ в крови снизится. На сниженный уровень АКТГ в крови отреагирует непоражённая опухолью ткань коры надпочечников (в частности, пучковый слой), и она станет секретировать меньше кортизола. Более того, при длительном снижении концентрации АКТГ пучковый слой, вырабатывающий кортизол, даже атрофируется. Однако опухоль надпочечника – нерегулируемое образование, поэтому, несмотря на низкий уровень АКТГ в крови, она будет продолжать секретировать повышенное количество кортизола, что будет поддерживать на низком уровне секрецию АКТГ гипофизом. Итак, уровень кортизола в крови у больного будет повышен, а АКТГ – снижен.

Рис. 5.3.Патофизиологическая двухуровневая модель развития гиперкортизолизма вследствие опухоли коры надпочечника, гиперсекретирующей кортизол. Повышенная секреция гормона опухолью регулируемой (периферической) железы и пониженная секреция гормона-регулятора центральной железой в случае отрицательной обратной связи

Резюме по примеру 1 . В периферической (регулируемой) железе (надпочечнике) опухоль избыточно секретирует кортизол, его уровень в крови повышается, что подавляет секрецию АКТГ гипофизом. Опухоль не снижает продукцию кортизола в ответ на низкий уровень АКТГ в крови, так как она функционирует автономно.

Пример 2. У больного опухоль гипофиза, синтезирующая в повышенных количествах АКТГ (рис. 5.4). В соответствии с моделью регуляции «гипофиз-надпочечник» в ответ на повышенную концентрацию АКТГ секреция кортизола увеличивается. Однако повышенный уровень кортизола в крови не вызовет, как в норме, подавление секреции АКТГ, так как опухоль гипофиза – нерегулируемое образование, и она будет продолжать секретировать повышенное количество АКТГ. Итак, в крови у больного будет повышен не только уровень кортизола, но и АКТГ.

Рис. 5.4.Патофизиологическая двухуровневая модель развития гиперкортизолизма вследствие опухоли гипофиза, гиперсекретирующей адренокортикотропный гормон (АКТГ). Повышенный синтез гормона опухолью регулирующей (центральной) железы и, соответственно, повышенная секреция гормона регулируемой железы в случае положительной прямой связи

Резюме по примеру 2 . Опухоль центральной (регулирующей) железы (гипофиза) избыточно секретирует АКТГ, его уровень в крови повышается, что стимулирует секрецию кортизола надпочечниками. Опухоль гипофиза не снижает синтез АКТГ в ответ на высокое содержание кортизола в крови, так как она функционирует автономно.