Ольга Смирнова - Патофизиология. Часть 2

2. Гипогликемический синдром – стойкое снижение уровня глюкозы до 3,3–2,5 ммоль/л. Клинические симптомы: адренергические – чувство голода, мышечная дрожь, потливость, страх смерти, тахиаритмия, нейрогенные – головная боль, головокружение, спутанность сознания, психическая заторможенность, нарушение зрения.

3. Гипогликемическая кома – снижение содержания глюкозы до 2,5–1,5 ммоль/л.

Наследственные заболевания, связанные с нарушением ана- и катаболизма гликогена, вследствие генетических дефектов называются гликогенозами. Выделяют девять основных типов гликогенозов: болезнь Гирке (1) – дефект глюкозы-6-фосфатазы, болезнь Помпе (2) – дефект альфа-1,4-глюкозидазы, болезнь Кори (3) – дефект амило-1,6-глюкозидазы, болезнь Андерсена (4) – дефект D-1,4-глюкано-альфа-глюкозиотрансферазы, болезнь МакАрдля (5) – дефект гликогенфосфорилазы миоцитов, болезнь Гирса (6) – дефект гликогенфосфорилазы гепатоцитов, болезнь Томпсона (7) – дефект фосфоглюкомутазы, болезнь Таруи (8) – дефект фосфофруктомутазы, болезнь Хага (9) – дефект киназы фосфорилазы гепатоцитов.

Бывают печеночные, мышечные, отдельных органов, генерализованные заболевания, при этом основным симптомом является гипогликемия. В результате избыточного накопления гликогена в клетках паренхиматозных органов развиваются дистрофические изменения с появлением соответствующей клинической симптоматики.

Процесс глюконеогенеза, при котором происходит синтез глюкозы из неуглеводных источников, может компенсировать потребности организма в дополнительных углеводах. Нарушение глюконеогенеза способствует появлению гипогликемии. Причиной внезапной смерти детей в ночное время может быть наследственная недостаточность ферментов этого цикла. Этанол блокирует ферменты данного цикла, в результате у людей в состоянии алкогольного опьянения снижается устойчивость к переохлаждению, так как исчезают легкоусвояемые углеводы.

Нарушение процессов взаимодействия между инсулином и контринсулярными гормонами также приводит к гипогликемии. Повышенное влияние инсулина способствует проникновению глюкозы в клетки с вовлечением ее в различные метаболические процессы. Такое происходит при передозировке инсулина, инсуломах, опухолях, инсулинпродуцирующих, при недостаточности контринсулярных гормонов, глюкокортикоидов.

Особенности клинических проявлений, возникающие при снижении глюкозы в крови ниже 2,8 ммоль/л, состоят из компенсаторной активации симпатической нервной системы и наличия признаков энергетического голодания центральной нервной системы. Основными симптомами являются утомляемость, слабость, беспокойство, потливость, дрожь, усугубление мозговых проявлений. Развивается метаболическая гипоксия головного мозга, последовательность развития мозговых симптомов зависит от выраженности кислородного голодания различных отделов центральной нервной системы. Прогрессирует сонливость, спутанность сознания, судорожные сокращения различных мышц. Самое тяжелое проявление гипогликемии – гипогликемическая кома, с потерей сознания, отсутствием рефлексов, торможением ЦНС. Исчезновение роговичного рефлекса свидетельствует о необратимых изменениях в головном мозге. Первоочередными лечебными мероприятиями при гипогликемической коме являются внутривенное введение глюкозы, подкожное – раствора адреналина.

Гексоземии – патологические состояния, обусловленные увеличением в крови гексоз выше 6,4 ммоль/л. Клинически значимыми состояниями считаются галактоземия (наследственная патология, у новорожденных детей), фруктоземия (непереносимость фруктозы приводит к недостаточности функций печени и почек, фруктозурии).

Гипергликемией называется клиническое состояние с увеличением уровня глюкозы в крови выше 6,0 ммоль/л натощак. Гипергликемия сопровождается снижением утилизации глюкозы клетками организма. Кратковременное повышение уровня глюкозы в крови явление физиологическое, вероятно, обусловленное алиментарными причинами или преобладанием процессов возбуждения, эмоциональным напряжением.

К гипергликемии приводят эндокринные заболевания, неврологические и психогенные нарушения, переедание, заболевания печени. В первом случае к гипергликемизирующим факторам относят избыток глюкогона, глюкокортикоидов, катехоламинов, тиреоидных гормонов, соматотропного гормона, недостаток инсулина. При неврологических и психогенных расстройствах активируются симпатико- адреналовая, гипоталамогипофизарно-надпочечниковая и тиреоидная системы с избытком контринсулярных гормонов, приводящих к гипергликемии. Избыточное потребление легко усваивающихся углеводов с пищей в кишечнике стимулирует гликогенолиз в гепатоцитах, вызывая гипергликемию. При патологии гепатоцитов не происходит трансформации глюкозы в гликоген, что также провоцирует гипергликемию.