× генерализованная гипермобильность суставов
× тяжелая мышечная гипотония с рождения – врожденный сколиоз, прогрессирующее течение
× – слабость склер и разрыв глазного яблока
× слабость тканей, включая атрофические рубцы
× легко возникающие гематомы. Разрыв артерий
× марфаноидный облик
× роговица чрезмерно малого диаметра
× радиологически значимое нарушение остеогенеза
× семейный анамнез, например, болезнь сибсов
Артрохалазия
× тяжелая генерализованная гипермобильностъ суставов с рецидивирующими подвывихами
× врожденное смещение тазобедренного сустава
× повышенная растяжимость кожи
× слабость тканей, атрофические рубцы
× легко возникающие гематомы
× мышечная гипотония
× кифосколиоз
× легкий остеопороз (радиологическое исследование)
× тяжелая форма
слабости кожи
× провисающая,
излишняя кожа
× мягкая рыхлая текстура кожи
× легко возникающие гематомы
× преждевременный разрыв плодных оболочек
× большие грыжи (пуповинные, паховые)
Таблица 3.
Брайтонские критерии синдрома гипермобильности суставов (Grahame et al., 2000)
Большие критерии
Малые критерии
Гипермобильность
суставов по шкале
Бейтона 4—9 баллов
Гипермобильность по шкале Бейтона 1,2 или 3—9
(счет по Бейтону 1—3 при возрасте 50 или более 50 лет)
Артралгия
продолжительностью
не менее 3 месяцев в 4
и более суставах
Артралгия не менее 3 месяцев в 1—3 суставах или боли в спине не менее 3 месяцев, Спондилолистез, спондилез
Подвывихи, вывихи более чем в 1 суставе или рецидивирующие в 1 суставе
Эпикондилит, бурсит, теносиновит
Марфаноподобная внешность (астенический тип телосложения, высокий рост, арахнодактилия (положительный тест запястья), отношение верхнего сегмента к нижнему <0,89, отношение роста к размаху рук> 1,03
Кожа: истончена, повышенная растяжимость
(складка на тыле киста оттягивается> 3 см), стрии, шов «папиросная бумага»
Глазные симптомы: нависающие веки антимонголоидный разрез глаз
Варикозные вены, вентральные грыжи, пролапс матки, прямой кишки
Синдром гипермобильности суставов устанавливается при наличии двух больших критериев, или одного большого и двух малых, или только четырех малых критериев.
Неклассифицируемый (недифференцированный) фенотип ДСТ
НДСТ диагностируется при выявлении не менее 6 малых внешних и/или висцеральных признаков ДСТ, после исключения дифференцированных синдромов. Обязательным является наличие отягощенного анамнеза.
Биохимические показатели свидетельствующие о наличии ДСТ
Общий оксипролин в суточной моче 30—70 мг/сутки
Процент свободного оксипролина 4—9 мг/сутки —
Уроновые кислоты сульфатированных ГАГ 3—5 мг/сутки
Общий оксипролин в суточной моче 0—30 мг/сутки
Сбший оксипролин з суточной моче 70—110 мг/сутки
Процент свободного оксипролина в суточной моче
Гексозы сульфатированных ГАГ 5—7 мг/сутки
Фибронектин в сыворотке крови 300—400 нг/мл
Гексозы сульфатированных ГАГ 1—3 от/сутки
Фибронектин 50—100 нг/мл
Уроновые кислоты суммарных ГАГ 5—8 мг/сутки
Гексозамины в сыворотке крови 1—3 ммоль/л
Уроновые кислоты суммарных ГАГ 1—3 мг/сутки
Процент свободного оксипролина в суточной моче
Гексозы суммарных ГАГ 6—12 мг/сутки
Уроновые кислоты сульфатированных ГАГ 0—3 мг/сутки
Гексозамины в суточной моче 80—110 мг/сутки
Оксипролин в сыворотке крови 20—50 ммоль/л
Гексозы суммарных ГАГ 20—24 мг/сутки
Оксипролин в сыворотке крови 80—110 ммоль/л
Фибронектин в сыворотке крови 100—200 нг/мл
ГАГ в сыворотке крови 0—3 ммоль/л
Гексозы, связанные с пептидами мочи 120—150 мг/сутки
Сиачовые кислоты в «сыворотке крови 0,1—0,2 ммоль/л
Г-1-концевой пропептид III типа проколлагена 0—3 мг/л
Сиаловые кислоты в сыворотке крови 0,4—0,5 ммоль/л
ГАГ в сыворотке крови 3—6 ммоль/л 1,55 0,120
2.3.4 СИНДРОМЫ
НЕВРОЛОГИЧЕСКИХ ПРОЯВЛЕНИЙ
НДСТ
В многочисленных исследованиях терапевтов, кардиологов и педиатров, посвященных НДСТ, неврологическая симптоматика описывается, в основном, в виде синдрома вегетативной дисфункции, астенического синдрома, вертеброгенного синдрома.
Неврологическое исследование, проведенное в Ижевской ГМА кафедрами неврологии и врача общей практики под руководством к. м. н. И.Л. Ивановой с тщательным анализом анкет и клинических данных, целенаправленной оценкой неврологического статуса пациентов в зависимости от типа ДСТ, а при НДСТ – от количества и степени выраженности предикторов дисплазии, проведенными более чем у 500 лиц с ДДСТ и НДДСТ выявил особенности частоты регистрации неврологических синдромов.
Читать дальше