При более низком уровне гормона проводят тест с инсулиновой гипогликемией, которому обычно предшествует введение аргинина (аргинин-гидрохлорид, 0,2 г на 1 кг массы тела путем внутривенной инфузии в течение 15 мин). У здоровых детей уровень гормона роста в ходе этого теста сыворотке опять-таки оказывается выше 20 ЕД/л.
Функция мозгового вещества надпочечников
Гиперсекреция катехоламинов
Для диагностики феохромоцитомы традиционно используют определение уровня ванилилминдальной кислоты (ВМК) в моче. Однако чувствительность этого метода даже при повторных определениях в суточной моче не превышает 60—75 %. Определение метанефрина в моче обладает большей чувствительностью, но достаточно надежные результаты можно получить лишь путем раздельного определения уровней катехоламинов (адреналина и норадреналина) в моче. Вненадпочечниковые феохромоцитомы секретируют преимущественно норадреналин, поскольку в них отсутствует фермент N-метилтрансфераза, необходимый для превращения норадреналина в адреналин.
Динамические функциональные пробы с повышением (тирамин, гистамин) или снижением (фентоламин) артериального давления в настоящее время проводят лишь в наиболее сложных случаях, поскольку они не всегда надежны и опасны для больного.
Функция коры надпочечников
Гиперсекреция кортизола (синдром Кушинга)
При подозрении на синдром Кушинга необходимо вначале провести ориентировочное исследование, которое заключается в следующем: между 10 и 12 ч вечера больному дают перорально 2 мг дексаметазона, а на следующее утро (между 9 и 11 ч) берут пробу крови для определения концентрации кортизола в плазме. В норме содержание этого гормона должно составлять менее 250 нмоль/л, тогда как при синдроме Кушинга (а также у некоторых больных с депрессией и острым или хроническим состоянием тревоги, а также у больных, госпитализированных по поводу любых острых заболеваний) оно превышает этот уровень.
Определяют также содержание кортизола в суточной моче, но при этом необходимо тщательно следить за полнотой сбора мочи в течение суток. При синдроме Кушинга часто отсутствуют суточные колебания уровня кортизола в плазме, и он оказывается повышенным даже при случайных определениях. Однако эти изменения неспецифичны и поэтому не имеют диагностического значения.
Если повышенное содержание кортизола в суточной моче подтверждается при повторном анализе, диагноз можно считать установленным. Одновременно следует учитывать концентрацию
Таблица 17.7. Результаты обследования трех больных с типичными проявлениями синдрома Кушинга различного генеза |
Тип синдрома |
Содержание кортизола в моче(N = 100—340 нмоль/24 ч) |
Содержание АКТГ в плазме (N < 50 нг/л) |
Гипофиззависимый синдром (болезнь) Кушинга |
480 |
65 |
Синдром Кушинга (аденома надпочечника) |
540 |
<20 |
ЭктопическийАКТГ-синдром |
1510 |
385 |
АКТГ в плазме, определяемую путем радиоиммуноанализа. В табл. 17.7 приведены примеры типичных изменений содержания кортизола в моче и АКТГ в плазме при трех основных вариантах синдрома Кушинга.
В некоторых пограничных случаях используют супрессивный дексаметазоновый тест: содержание кортизола в суточной моче определяют на протяжении 5 последовательных суток; на 3-и, 4-е и 5-е сутки дают по 2 мг дексаметазона каждые 6 ч. У здоровых людей и у большинства больных с гипофиззависимой болезнью Кушинга содержание кортизола в суточной моче падает ниже 200 нмоль, а иногда даже ниже 100 нмоль. У больных же с эктопическим АКТГ-синдромом или аденомой и раком коры надпочечников оно либо совсем не уменьшается, либо снижается очень слабо. Для диагностики и определения локализации процесса применяют также методы визуализации опухолей (см. главу 5).
Гиперсекреция альдостерона (синдром Конна)
Гормональные исследования обычно проводят лишь при гипертензии, сопровождающейся хотя бы некоторым снижением уровня калия в сыворотке (ниже 3,2 ммоль/л).
Самое простое ориентировочное исследование предполагает однократное определение активности ренина и содержания альдостерона в плазме. Пробу крови берут у больного, соблюдающего полный покой (в положении сидя) не менее 15 мин. До исследования важно нормализовать уровень калия, поскольку в условиях гипокалиемии секреция альдостерона может снижаться. В табл. 17.8 приведены типичные результаты, получаемые при аденоме надпочечников (подтвержденной при последующей операции).
Читать дальше