Нэлла Парамонова - Заболевания органов дыхания в детском возрасте

Поражение кожи проявляется пурпурой, подкожными узелками, папулами, пузырьками, обширными язвенно-некротическими поражениями, что говорит о генерализации васкулита. У части больных кожные проявления сопровождаются симптомом Рейно.

Диагностика заболевания. Достоверно подтвердить диагноз помогает биопсия слизистой легкого, носовой полости. При гистологическом исследовании обнаруживаются полиморфно-клеточные гранулемы, васкулиты, очаги некроза. Некротические гранулемы содержат нейтрофильные лейкоциты, лимфоциты, плазматические клетки, макрофаги, гигантские многоядерные гистиоциты, эозинофилы. В стенках сосудов обнаруживается фибриноидный некроз и тромбоз, полиморфно–клеточная инфильтрация.

При появлении КТ появились возможности более точно визуализировать изменения при гранулематозе Вегенера. Инфильтраты с явлениями распада в легких имеют размытые границы; толстостенные каверны обычно не содержат жидкости. Появление симптома «матового стекла» свидетельствует о вовлечении легочного интерстиция.

Прогноз при этом заболевании серьезный, при генерализованной форме смерть пациентов в течение 5 лет. Лечение направлено на поддержание ремиссии болезни, достижение стойкой иммуносупрессии. Используется преднизолон и циклофосфан, лечение проводится длительно до развития иммуносупрессивного эффекта.

Специальной диеты не требуется. Но, как и при каждом хроническом заболевании, требуется достаточное калоражное обеспечение, т.к. сниженный комплайенс лёгких с усиленной работой дыхательной мускулатуры требует повышенного притока энергии. Дети старшего возраста обычно способны есть самостоятельно. У детей раннего возраста может понадобиться введение транспилорического зонда.

Физическая активность ограничивается степенью одышки. Для объективной оценки работоспособности ребёнка необходимо определить уровень сатурации в период пробы с дозированной физической нагрузкой.

Постараться снять стресс и напряжение, испытываемое ребенком и его родителями при посещении врача, новых назначениях, консультациях, изменениях режима и питания. Необходимо научить родителей и ребёнка оценивать своё состояние, обращать внимание на возможные неблагоприятные изменения состояния, осложнения, побочные действия препаратов. При наличии ЭАА необходимо исключить возможный контакт с преципитинами (например, пух и перо птицы).

С момента установления диагноза лечащий врач должен работать в контакте с трансплантологом, т.к. ошибка в определении сроков трансплантации ведет к гибели пациента. При необходимости биопсии легкого её надо предварительно согласовать с патогистологом, знакомым с проблемой ИБЛ у детей. Все новые назначения, особенно цитостатиков и кортикостероидов, необходимо начинать в условиях стационара. В условиях амбулаторных визитов оценивать физический и психоэмоциональный статус пациента, результаты физикального обследования, сатурацию, наличие возможных осложнений и побочных действий препаратов, функциональные пробы лёгких, эхокардиографию (вероятность легочной гипертензии). Суперинфекция может быть жизненно угрожающим состоянием у ребёнка, получающего иммуносупрессивную терапию. Токсический эффект препаратов существенно сказывается на показателях смертности.

Наиболее типичными ошибками являются поздняя диагностика сопутствующих состояний, поздняя диагностика легочного сердца, нераспознанные токсические эффекты терапии.

Причинами смерти чаще всего бывают дыхательная недостаточность и легочное сердце с правожелудочковой недостаточностью.

Единой схемы (протокола) медикаментозной терапии не существует. Предложено много вариантов лекарственного лечения детей с ИБЛ, но, ни один из них не прошел проверку в условиях рандомизированных контролируемых исследований.

Если ИБЛ является вторичной по отношению к какому–либо процессу, то необходимо лечение первичного состояния.

В случаях признаков гиперреактивности бронхов возможно назначение бронходилататоров и/или ингаляционных глюкокортикостероидов. Но эти препараты не сказываются на течении ИБЛ. Оксигенотерапия, особенно длительная или во время сна, может снизить риск лёгочной гипертензии и формирования легочного сердца.