Ольга Белоконь - Я – женщина. Все о женском здоровье, контрацепции, гормонах и многом другом

Интерес представляет именно неклассическая форма ВДКН, которая может быть причиной:

• гирсутизма (избыточного роста волос по мужскому типу);

• алопеции;

• акне;

• нарушения менструального цикла;

• бесплодия и/или привычного невынашивания беременности.

Дифференциальная диагностика чаще всего проводится с СПКЯ.

Распространенность неклассической формы ВДКН не превышает 0,1–0,2 %, а в некоторых изолированных этнических группах, характеризующихся высоким процентом близкородственных браков, распространенность может доходить до 1–2 %. То есть ВДКН – это очень редкое заболевание. Хотя у нас его устанавливают часто, и несколько десятков человек в месяц ко мне с таким диагнозом приходят на прием. Почему так?

На самом деле это ложные диагнозы, установленные врачами, которые не знают международных норм 17-ОП, а ориентируются на неправильные и заниженные нормы лаборатории. И получается, что женщина с уровнем 17-ОП 1,8 нг/мл получит ложный диагноз ВДКН и ей назначат гормоны, которые на самом деле ей абсолютно не показаны.

Норма 17-ОП – менее 2 нг/мл, или менее 6 нмоль/л, независимо от норм, которые указаны лабораторией!

На нормы лаборатории смотреть не нужно, они неправильные!

Как подтверждается диагноз ВДКН, если его заподозрили?

Анализом крови на 17-ОП строго на 3–5-й день цикла, в отсутствие цикла в любой день, индукция менструации не требуется.

1. Уровень гормона 2–10 нг/мл и 6–30 нмоль/л требуют повторного определения 17-ОП!

При двукратно полученных повышенных уровнях гормона в этих интервалах необходимо дополнительное обследование для уточнения диагноза.

2. Уровень выше 10 нг/мл и 30 нмоль/л не требует подтверждения, диагноз ВДКН считается установленным!

Как проводится подтверждение ВДКН в сомнительных ситуациях?

1. Стимулирующий тест с синтетическим аналогом адренокортикотропного гормона короткого действия. В России препарат отсутствует, используется препарат пролонгированной формы (однако и этот тест проводится в стране редко).

Окончательный этап диагностики – генетическое исследование на наличие мутации в гене 21-гидроксилазы – CYP21.

Что нужно знать, планируя данный генетический анализ?

Исследования двух-трех мутаций недостаточно. Должны исключаться следующие мутации: V281L, P30L, P453S, P105L, R339H, V304M, G375S. Диагноз подтверждается при наличии гомозиготной мутации либо двух разных мутаций в гетерозиготном положении.

Что делать, если при обследовании по поводу бесплодия/невынашивания выявлена ВДКН?

Принимать глюкокортикоиды без снижения дозы во время беременности и постепенной отменой только после родов.

Дексаметазон противопоказан во время беременности и не рекомендован вне ее.

Во время беременности 17-ОП НЕ контролируется, и доза препарата в зависимости от его уровня не корректируется.

Для данной группы женщин строго обязательно проведение глюкозотолерантного теста во время беременности ввиду повышения риска гестационного диабета.

При уже установленном диагнозе ВДКН беременность может наступить самостоятельно, без терапии. В этом случае глюкокортикоиды не назначаются.

Вне планирования беременности и при выраженной гиперандрогении применение глюкокортикоидов не является обязательным и может быть заменено терапией в виде КОК и/или прямых антиандрогенов.

Еще раз! Диагноз ВДКН устанавливается до беременности (так как во время беременности гормон в норме будет повышен).

И важно знать международные нормы лабораторных значений 17-ОП, а не ориентироваться на неправильные нормы лаборатории!

С вероятностью более чем 99 % ни у кого из моих читателей нет диагноза ВДКН, хотя ставят его чуть ли не каждой второй ввиду просто незнания, в какой день цикла нужно сдавать анализ и какие должны быть нормальные значения 17-ОП.

Будьте внимательны, посмотрите самостоятельно на свои цифры 17-ОП и сравните результаты с нормальными референсами.

Пролактин

Пролактин – это важный гормон, который секретируется в основном гипофизом (маленькой железой в головном мозге). Есть еще внегипофизарная секреция пролактина (в молочных железах, простате, жировой ткани, матке, в коже и иммунными клетками), но она не представляет для нас никакого интереса.

Почему нам интересен этот гормон и каково его основное действие?

Функция пролактина в основном заключается в регулировании процесса лактации, отсюда и название ПРО-ЛАКТИН – гормон, индуцирующий лактацию, способствующий ей. Он крайне необходим во время беременности и периода грудного вскармливания.