Гай Лешцинер - Мозг, ты спишь? 14 историй, которые приоткроют дверь в ночную жизнь нашего самого загадочного органа

Две недели спустя он снова пришел к нам в клинику за результатами. Все в норме. Я был в некотором недоумении. Практически у всех людей с катаплексией наблюдается дефицит гипокретина. Мы снова обсудили его симптомы. Я остался при своем убеждении, что описываемые им случаи являются проявлениями катаплексии, и, несмотря на грызущие меня из-за отрицательных результатов обследования сомнения, я выписал ему специализированный препарат.

Если можно легко понять, почему дефицит гипокретина вызывает сонливость, гипнагогические галлюцинации и сонный паралич, то объяснить возникновение катаплексии немного сложнее. С первого взгляда не совсем понятно, почему этот странный симптом, проявляющийся посреди дня, связывают с расстройством сна. Что ж, на то есть несколько причин. Мониторинг мышц во время катаплексических припадков демонстрирует повторяющиеся кратковременные прекращения мышечной активности, сильно напоминающие те, что наблюдаются во время БДГ-сна. Именно повторяющийся характер этих спадов мышечной активности люди иногда описывают как сильную дрожь. Слабость обычно нарастает постепенно, и людям зачастую удается опуститься на землю, чтобы избежать получения травмы при падении. В сидячем положении мышцы шеи могут ненадолго обмякнуть, и человек словно кивает, пытаясь побороть мышечную слабость, а если задействовано лицо, то расслабляются и лицевые мышцы, что выглядит как подергивание.

Другой характерной особенностью нарколепсии, которая указывает нам на ее возможные причины, является то, что иногда, особенно при продолжительных приступах, люди начинают видеть галлюцинации или сны. Это говорит о том, что катаплексия тесно связана с БДГ-сном. Подобно тому как у людей с нарколепсией БДГ-сон активируется, как минимум частично, слишком рано после засыпания, отсутствие гипокретина в течение дня, судя по всему, приводит к внезапному проявлению некоторых аспектов БДГ-сна в состоянии бодрствования. Паралич БДГ-сна наступает, когда вы стоите или сидите. Во многих смыслах это зеркальное отражение того, что происходит с Джоном, наяву переживающим сны, его расстройства поведения в БДГ-сне. Если проблема Джона связана со сбоем в механизме наступления мышечного паралича при БДГ-сне ночью, то Адриан страдает от неконтролируемого наступления паралича в течение дня.

В случае Адриана катаплексия затрагивает все его тело, однако у некоторых людей она может быть ограничена только одной его частью – лицом, шеей, руками или ногами, например.

Катаплексия возникает вследствие некоторых аспектов БДГ-сна и сопровождающего его паралича, который активируется в неуместное время. Но это все еще не объясняет того, почему катаплексия провоцируется смехом. На самом же деле ее провоцирует не только он. Иногда она возникает внезапно, вообще без всяких побуждающих факторов. В принципе ее триггерами могут быть удивление, злость, ужас или тревога. У меня были пациенты, которые падали в обморок на улице, когда им кто-то сигналил из машины; у других приступы случались во время ссор с близкими. Вместе с тем смех, или «внутреннее ощущение веселья», как его описал Адриан, определенно является самым распространенным триггером.

Легкая мышечная слабость при смехе является обычным явлением, отсюда и взялось выражение «еле живой от смеха». Мониторинг электрической активности мышц у здоровых людей показывает, что смех подавляет так называемый H-рефлекс – по сути, лабораторную версию рефлекса, проверяемого невропатологами, когда они бьют по колену молоточком. Разумеется, при катаплексии это подавление происходит со значительно большей силой. При катаплектическом припадке коленный и другие рефлексы попросту исчезают. В редких случаях, когда мне удается застать это состояние у пациента в клинике, если под рукой оказывается молоточек, я проверяю наличие рефлексов, чтобы подтвердить катаплексию.

Эксперименты показали, что вырабатывающие гипокретин нейроны гипоталамуса затормаживают нормальное явление ослабления мышц вследствие сильных эмоций, заглушая его. Отсутствие этих нейронов каким-то образом нарушает стабильную работу регулирующей мышечный тонус системы мозгового ствола.

Впрочем, и это не дает полной картины. В рассматриваемых процессах задействуется еще одна область мозга – миндалевидные тела, которых у нас два – по одному в глубине височной доли каждого полушария. Они играют важную роль в обработке эмоциональных стимулов. Эпилептическим припадкам, зарождающимся в миндалевидном теле, зачастую предшествует какая-то сильная эмоция, например всепоглощающий страх. Исследования пациентов с нарколепсией показали изменение активности миндалевидного тела при просмотре забавных картинок, а у собак-нарколептиков наблюдаются изменения электрической активности миндалевидного тела при катаплексических припадках. Теория заключается в том, что нейронные контуры, отходящие от миндалевидного тела, соединяются с участками мозгового ствола, участвующими в поддержании мышечной активности. При бодрствовании гипокретин блокирует эти соединения, однако при нарколепсии нехватка гипокретина снимает с этого контура ограничения, что и приводит к потере мышечного тонуса при повышенной активности миндалевидного тела.