Евгений Качаровский - Иммунитет умнее мозга. Главная система нашего организма

Сразу же напрашивается вопрос – почему прионами заражаются? Почему они не возникают сами по себе в здоровом организме? Ведь существует множество причин, могущих вызвать «неправильное» сворачивание белковой молекулы в клубок?

Можно допустить, что так оно и происходит, но «неправильные» молекулы уничтожаются сразу же после своего появления (как именно уничтожаются – черт их знает). Но возможно и другое – волшебные превращающие свойства, которые по-научному называются «повышенной каталитической активностью» инфекционный белок может получать, связываясь с какими-то полисахаридами или же с другими веществами-кофакторами. Мало быть неправильным для того, чтобы делать неправильными других, нужно еще и какой-то кофактор для этого иметь. Такой кофактор может не только способствовать плохим делам, но и мешать хорошим – обратному превращению неправильно свернутой молекулы в правильно свернутую. [99] Кофактором называется небольшое небелковое соединение, которое присоединяется к молекуле белка и усиливает ее биологические свойства или же придает новые свойства.

Есть довольно большое количество сообщений о нахождении различных прионных кофакторов, но эта тема пока еще только начала разрабатываться и до полной ясности еще очень далеко.

«Стоп! – скажут сейчас читатели, знакомые с физиологией пищеварения. – Как можно заразиться белковой инфекционной молекулой, попавшей в организм с пищей и не имеющей никакой защитной оболочки? Да эту молекулу уже в желудке начнут рвать на части…».

Да, все верно. В желудке на белки начинает действовать фермент пепсин, который разрывает длинные белковые молекулы на более короткие фрагменты, облегчая тем самым работу другим ферментам. Из желудка пища попадает в двенадцатиперстную кишку, а из нее – в тощую кишку (это верхние отделы тонкой кишки). Здесь происходит переваривание белков с участием ферментов, вырабатываемых в поджелудочной железе. Эти ферменты продолжают дело, начатое пепсином, – рвут уже не столь длинные белковые цепи на еще более короткие фрагменты и отщепляют отдельные аминокислоты от этих фрагментов. Завершается переваривание белка в низлежащих отделах тонкой кишки, под действием ферментов пептидаз, вырабатываемых клетками слизистой оболочки кишки.

Так вот, прионам вся эта «пищеварительная трагедия» не страшна. Каким-то неведомым способом они ухитряются уберечь себя от действия пищеварительных ферментов. Более того, они в целом виде могут проникать из просвета кишечника не то в кровь, не то в лимфу, чего другие белковые молекулы делать не способны – в кровь из кишечника могут всасываться только мелкие молекулы аминокислот.

И если прионы переносятся от кишечника к головному мозгу с кровью, то им нужно преодолевать труднопроницаемый гематоэнцефалический барьер , разделяющий кровеносную и центральную нервную системы.

Клетки, образующие стенки мелких капиллярных сосудов, которые питают наш головной мозг, очень плотно прилегают друг к другу. Через узенькие щели между клетками может проходить вода и растворенные в ней вещества, то есть вещества, имеющие небольшие молекулы. Плотный слой создает механическое препятствие для проникновения веществ из крови в мозг, но одной лишь механикой дело не ограничивается. Механическая защита головного мозга от воздействия посторонних веществ, дополняется химической защитой. На поверхности мембран клеток внутреннего слоя находится много активных ферментов, способных расщеплять различные вещества. Вещества, имеющие крупные молекулы, проникают из крови в ткани не через щели, а через так называемые «клеточные каналы» – связываются со специальными белками, расположенными на клеточных мембранах, проникают внутрь клетки, проходят через нее и выходят из клетки с другой стороны, предварительно освободившись от белка-«проводника». Возможно, что прионы используют для своих коварных целей клеточные каналы.

Но есть и другая гипотеза, согласно которой прионы проникают в головной мозг не через гематоэнцефалический барьер, а через периферические нервы – внедряются в «крайнюю» нервную клетку, ползут по ней до другой и так постепенно добираются до места назначения.

Что самое интересное – иммунная система прионы не замечает и никак не блокирует. Белок, по сути, чужеродный, с измененной конфигурацией, а «проходит по спискам» как свой. Парадокс!

Помимо белковой прионной гипотезы, существует и вирусная гипотеза, у которой в научном мире сторонников гораздо меньше, чем у белковой.