Андрей Поздеев: Врожденное высокое стояние лопатки у детей

Мы приносим глубокую благодарность профессорам Петру Яковлевичу Фищенко, Владимиру Леонидовичу Андрианову, Юрию Александровичу Веселовскому, которые внесли большой вклад в лечение детей с этой тяжелой патологией. Полученные во время работы и общения с уважаемыми коллегами теоретические и практические навыки послужили базой для дальнейшего развития хирургии детей с болезнью Шпренгеля.

Врожденное высокое стояние лопатки (болезнь Шпренгеля) представляет собой сложное сочетание аномалий развития плечевого пояса, позвоночника и грудной клетки, основными клиническими проявлениями которого являются высокое стояние лопатки, ограничение отведения плеча и выраженный косметический дефект. Впервые данную патологию описал M. Eulenburg в 1862 г., им же была предпринята попытка оперативного низведения лопатки у 2 больных. В 1891 г. О. Sprengel опубликовал 4 наблюдения этой деформации у детей и расценил ее как врожденную. С тех пор деформация носит его имя.

Болезнь Шпренгеля встречается достаточно редко и среди детей с врожденными пороками развития скелета составляет 0,2 – 1 %.

Анализируя данные опубликованной статистики, можно заметить, что врожденное высокое стояние лопатки у девочек встречается приблизительно в 2 раза чаще, чем у мальчиков (Веселовский Ю. А., 1973, 1975; Скопиченко Д. Н., 1999; Borges J. L. [et al.], 1996; Khairouni A. [et al.], 2002). Лишь немногочисленные исследователи (Абушкина В. Г., 2001; Langlais J. [et al.], 1989) отмечают, что заболевание у мальчиков и девочек встречается примерно с одинаковой частотой, а T. J. Cho (2000) приводит данные о преобладании мальчиков.

Большинство авторов отмечает примерно одинаковую частоту локализации патологии как справа, так и слева. Что касается двустороннего поражения, то оно встречается в 7 – 8 раз реже, чем одностороннее (Юмашев Г. С., 1983; Langlais J., 1989; Borges J., 1996; Cho T. J. [et al.], 2000).

Необходимо отметить, что болезнь Шпренгеля в большинстве случаев сопровождается как дисплазиями костно-мышечной системы (деформации и несращения дужек позвонков, врожденный сколиоз, кривошея, синдром Клиппеля – Фейля, добавочные шейные ребра, аномалии развития грудной клетки), так и деформациями приобретенного генеза (родовая травма с повреждением плечевого сплетения, парез передней зубчатой мышцы). Существенно усугубляют течение и затрудняют прогноз заболевания гипоплазия и аплазия трапециевидной, ромбовидной, надостной, подостной, дельтовидной, передней зубчатой мышц и мышцы, поднимающей лопатку, сопровождающие тяжелые мышечные и костные формы патологии (Волков М. В., 1980; Панцирев Ю. М., 1988; Pollard M. [et al.], 1999).

Изменение формы лопатки при болезни Шпренгеля зависит от места прикрепления фиброзного тяжа или омовертебральной кости. В большинстве случаев лопаточная кость при данном заболевании имеет четырехугольную форму. Четвертый угол образуется между нижним и верхним углами лопатки. Лопатка уменьшена в размерах и недоразвита. Подлопаточная ямка также уменьшена в размерах. Являющиеся местом прикрепления мышц костные гребешки слабо выражены. В наименьшей степени подвержен изменениям латеральный край лопатки. Надостная ямка уплощена, а надостная часть лопатки резко изогнута кпереди. Беря свое начало от основания ости, она постепенно истончается и заканчивается в надключичной ямке, в некоторых случаях очень близко от ключицы. Данная патология описана в трудах Г. Ф. Скосогоренко (1927), В. Л. Андрианова (1972), Ю. А. Веселовского (1972, 1973), Д. Н. Скопиченко (1999) и др.

Верхнемедиальный угол лопатки при данном заболевании увеличен, вытянут кверху и кпереди. Булавовидное утолщение, которым он заканчивается, иногда принимают за экзостоз лопатки (Kolliker T., 1893; Ombredanne L., 1937).

Подостная ямка при болезни Шпренгеля также не выражена, а за счет функциональной недостаточности мышц и гребешковые линии выражены плохо. Признаком недоразвития лопатки является и ее тупой нижний угол.

В отличие от других частей, ость лопатки меньше всего подвержена изменениям. Ее размеры немногим отличаются от здоровой лопаточной ости. Ряд авторов считает, что при болезни Шпренгеля средняя порция трапециевидной мышцы, начинаясь от лопаточной ости, практически не изменяется. Поэтому даже при выраженной степени тяжести заболевания ость лопатки соответствует нормальным размерам.

Ширина лопатки равна расстоянию от середины суставной впадины до медиального края лопатки, длина – расстоянию от нижнего до верхнего угла лопатки. В норме соотношение ширины лопатки к ее длине составляет1к2.Индекс нормальных соотношений лопатки вычисляют следующим образом: ширину лопатки делят на ее длину и это число умножают на 100 (Neuhof Н., 1913). В норме индекс колеблется от 50 до 55.