Коллектив авторов - Внутренние болезни

Определение.Ревматизм – системное воспалительное заболевание соединительной ткани токсико-иммунного генеза с преимущественной локализацией изменений в сердечно-сосудистой системе, развивающееся в результате перенесенной острой инфекции β-гемолитическим стрептококком группы А у предрасположенных к нему лиц.

Распространенностьревматизма широко колеблется в различных странах. В благополучных в экономическом отношении государствах количество впервые возникших случаев ревматизма не достигает 0,07 случаев на 1000 населения в год, в развивающихся странах оно составляет около 10 на 1000 населения в год. Заболеваемость ревматизмом в целом по России невысока, однако в настоящее время отмечается тенденция к росту, особенно в социально неблагополучных регионах.

Хотя острый ревматизм отмечается во всех возрастных группах, но наиболее часто он возникает у детей и подростков (в возрасте 5 – 15 лет). В развивающихся странах частота новых случаев ревматизма в год среди детей и подростков составляет 2,3 – 3,3 %.

Этиология.Развитие ревматизма связано с острым воспалением, обусловленным β-гемолитическим стрептококком группы А. Наиболее часто процесс локализован в носоглотке (фарингит, ангина). Острые воспалительные заболевания носоглотки возникают достаточно часто, однако последующее развитие ревматизма отмечается не более чем у 3 % людей. Это обусловлено рядом факторов. Наиболее существенными из них являются особенности возбудителя, социальные условия и особенности состояния организма человека, переносящего острую фарингеальную инфекцию.

Ревматизм, как правило, развивается после инфицирования штаммами А-3, -5, -18, -19 и -24 β-гемолитического стрептококка. Особенностью микробов этих штаммов является наличие в их оболочке М-белка и высокое содержание гиалуроновой кислоты. Из социальных факторов наиболее существенным является скученность населения, облегчающая прямую передачу вирулентных штаммов. В развитии ревматизма может иметь значение и наследственная предрасположенность, однако ее конкретные механизмы до настоящего времени не выяснены. Наконец, развитию заболевания способствуют погодные условия (холод, высокая влажность).

Патогенезревматизма связан как с иммунными, так и с неиммунными нарушениями. Многие токсины и биологически активные вещества, выделяемые стрептококком (стрептолизин, гиалуронидаза, дезоксирибонуклеаза), оказывают прямое влияние на миокард (кардиотоксичность), соединительную ткань (деполимеризация), тучные клетки и нейтрофилы (дегрануляция с освобождением белков, стимулирующих воспаление). М-белок угнетает фагоцитарную активность макрофагов и нейтрофилов, С-белок (стрептопептид) оказывает тормозящее действие на лимфоциты-супрессоры.

Поступление в организм стрептококковых антигенов стимулирует выработку антител. Многие антигены имеют близкую структуру с белками кардиомиоцитов. Поэтому противострептококковые антитела могут перекрестно реагировать с белками кардиомиоцитов. Определенное место в патогенезе имеют и циркулирующие иммунные комплексы, элиминация которых макрофагами снижена.

Морфология.Классическим морфологическим проявлением ревматизма является наличие в соединительной ткани типичных ревматических гранулем (Ашоффа – Талалаева), сочетающихся с морфологическими признаками неспецифического воспаления – отеком и фрагментацией коллагеновых волокон, фибриноидным некрозом, деполимеризацией основного вещества соединительной ткани. Эти изменения выявляются у всех больных в миокарде (ревматический миокардит). Приблизительно у 30 % больных с первой атакой ревматизма в патологический процесс вовлекается клапанный аппарат сердца, где наблюдаются характерные для ревматического эндокардита бородавчатые изменения (бородавчатый вальвулит). Чаще поражаются митральный и аортальный клапаны, реже – трехстворчатый и исключительно редко – клапаны легочной артерии. Возможно развитие перикардита. К внесердечным проявлениям ревматизма относятся поражения суставов и внутренних органов. В суставах преобладают экссудативные изменения. Вовлечение в патологический процесс легких, плевры, почек, печени и других органов наблюдается редко, у детей возможны ревматические изменения центральной нервной системы (хорея).

Классификация.В настоящее время нет общепринятой в мире классификации ревматизма. В нашей стране принята рабочая классификация ревматизма, в соответствии с которой выделяют активную и неактивную фазы ревматизма, оценивают остроту течения, наличие органных изменений и состояние кровообращения (табл. 1.14).