Андрей Реутов - Принципы диагностики и тактика хирургического лечения больных с мальформацией Киари I типа. Диссертация на соискание учено

В заключение своей работы Киари упомянул имена ученых Arnold и Cleland, которые опубликовали свои работы, посвященные гидроцефалии и изменениям в мозжечке и стволе головного мозга ещё до того, как его статья увидела свет. Киари подчеркивал, что в работах этих авторов не рассматривалась причинно-следственная связь этих процессов [58].

Julius A. Arnold (1835 – 1915) – профессор патологической анатомии, ученик Virchow и Friedreich. Его вклад в изучение патологии краниоцервикального перехода был опубликован в 1894 году. В своей публикации Arnold описывал случай младенца со spina bifida. Задняя часть мозжечка у него была растянута и прикрывала четвертый желудочек и выходила практически на половину в шейный отдел спинального канала. Признаков гидроцефалии при этом не было. В приводимом им примере обсуждение касалось spina bifida и теорий её возникновения. Arnold предполагал, что аномалии строения в пояснично-крестцовом отделе могут сопровождаться также различными аномалиями верхних отделов центральной нервной системы [43].

Киари привел этот случай в качестве примера в своей публикации в 1896 году решив, что он схож с его примерами случаев мальформации второго типа, а не с первым, как ошибочно предположили Carmel и Markesbery [56]. Некорректный перевод этих деталей в их работе послужил поводом для возникновения путаницы в точном определении первых двух типов. По мнению Киари, в случае который приводил Arnold, причиной возникновения патологических изменений, явилось развитие гидроцефалии, которая в последствии самопроизвольно регрессировала [58].

John Cleland (1835—1925) – поэт, Дарвинист, профессор анатомии в Глазго. В 1883 году он опубликовал свою работу «Вклад в изучение spina bifida, энцефалоцеле и анэнцефалоцеле». В ней он описал случай младенца со spina bifida и гидроцефалией. В приведенном им примере, дольки мозжечка были совершенно разделены друг от друга, и узелок располагался внутри расширенного четвертого желудочка. Описываемая аномалия была похожа на ту, которую Киари описывал во втором типе [43].

В своих комментариях к этому случаю Киари критично заметил, что результаты были анализированы слишком кратко и макроскопические иллюстрации случая не достаточны для какой-либо оценки анатомических соотношений [58].

В 1907 году Schwalbe и Gredig, работающие в лаборатории Arnold, опубликовали свой трактат, в котором они описали четыре примера миеломенингоцеле и добавили имя Arnold в описание второго типа, тем самым закрепив термин Арнольд-Киари. Авторы называли изменения мозжечка «деформацией Арнольда», а изменения в продолговатом мозге «деформацией Киари» [169].

Peach [155] настаивал на том, что термин «мальформация Арнольда-Киари» следует использовать в определении второго типа патологии. Он определял данное состояние как: «разнообразное смещение ткани нижних отделов червя мозжечка в виде язычка в верхние отделы спинального канала, сопровождающееся симметричной каудальной дислокацией продолговатого мозга и четвертого желудочка, продолговатый мозг при этом характерно загнут».

В 1935 году Russell и Donald впервые ввели описание данной патологии в англоязычную литературу. В описании десяти младенцев с признаками характерными для второго типа, ученые использовали термин мальформация Арнольда-Киари [163].

В последствии первый тип мальформации у взрослых был описан в 1938 году в работах Connell и Parker, Aring и D’Errico в 1939 году [63], [122].

В последующие три десятилетия, в литературе появлялись лишь единичные примеры клинических случаев МКI или описания небольших серий пациентов [19], [84] и лишь в 1970 годах интерес к МК у взрослых вновь возрос и появились публикации с большими сериями наблюдений [30], [38]. Подобная тенденция наблюдалась в течение последующих двух десятилетий [34], [67], [71], [109], [133].

Непосредственно, термин «взрослая МКI» был впервые введён Fredie и Roesmann в 1976 году [77].

В определении патофизиологии процесса могут использоваться оба термина «аномалия» и «мальформация». В пользу использования последнего может говорить, тот факт, что согласно одной из основных теорий, причиной патологии является неправильное развитие параксиальной мезодермы, то есть дефект развития [144].

В связи с сохраняющейся путаницей в терминологии, следует отметить, что современное определение наиболее соответствует тому, которое впервые было приведено Киари. Учитывая тот факт, что тщательным и полноценным исследованием этой мальформации занимался Киари, а наблюдения Arnold и Cleland носили случайный характер, будет корректнее называть данную патологию лишь его именем, как это делают большинство ученых, начиная с 1970 годов.