Андрей Реутов - Принципы диагностики и тактика хирургического лечения больных с мальформацией Киари I типа. Диссертация на соискание учено

В НИИ Нейрохирургии им. Н. Н. Бурденко РАМН накоплен богатый опыт хирургического лечения больных МКI. В арсенале диагностических методов исследования все шире используется метод ФКМРТ.

Отсутствие единых подходов к алгоритму диагностики, определению показаний, выбору методов и объема хирургического лечения больных МКI и оценки его результатов, послужило основанием для выполнения настоящего исследования в стенах НИИ НХ им. Н. Н. Бурденко РАМН.

Цель исследования:

Повышение эффективности хирургического лечения взрослых пациентов с МК I типа путем совершенствования диагностики, уточнения показаний к хирургическому вмешательству и оценки его результатов на основании исследования показателей ликвородинамики.

Задачи исследования:

1.Изучить клинико-неврологический статус в группе взрослых пациентов с МК I типа до и после хирургической коррекции.

2.Оценить выраженность ликвородинамических нарушений в краниовертебральной области у взрослых пациентов с МК I типа до и после хирургической коррекции на основе применения методики ФКМРТ.

3.Оценить результаты избранной тактики хирургического лечения взрослых пациентов с МК I типа по данным клинико-неврологического исследования и изучить их корреляцию с результатами ФКМРТ по данным архива НИИ нейрохирургии им. Н. Н. Бурденко.

4.Уточнить алгоритм диагностики и показания к проведению оперативного вмешательства у взрослых пациентов с МК I типа.

Научная новизна:

На основании результатов работы оптимизирован комплекс методов исследования и уточнено значение ФКМРТ для диагностики, определения показаний к проведению хирургического вмешательства и оценки его результатов у взрослых больных МК I типа.

Hans Chiari (Киари) (1851—1916) родился в Вене, в семье медиков. Его отец – J. B. V. L. Chiari – был знаменитым гинекологом, а брат – Ottokar Chiari – отоларингологом. В 1875 году после окончания медицинского университета, Киари становится ассистентом известного профессора-патологоанатома Карла Ракитанского и уже к 1882 году получает звание профессора в Пражском университете и принимает предложение работать и преподавать во Франции, в Страсбурге [43].

Впервые результаты работы, посвященной исследованию эктопии мозжечка «Относительно изменений в мозжечке, происходящих в результате церебральной гидроцефалии» были опубликованы в 1891 году в Deutsche Medizinische Wochenscriff [59]. Целью исследования было описание изменений, происходящих в мозжечке и прилежащих областях при наличии у больного изолированной гидроцефалии. В докладе автор описал три типа патологических изменений. Первый тип, он сопоставлял с наличием у больного «конусовидного удлинения и растяжения миндаликов и медиальных отделов нижних долек мозжечка и смещением их в позвоночный канал ниже плоскости большого затылочного отверстия (БЗО) без смещения четвертого желудочка. Четвертый желудочек при этом либо не изменен, либо удлинен, продолговатый мозг слегка уплощен, а растянутые части мозжечка либо сохраняли свою первоначальную структуру, либо подвергались фиброзу или, наоборот, размягчению» [43].

При дальнейшем исследовании, проведенном на огромном патологическом материале (4276 препарированных трупа в период с 1889 по 1892 гг), среди 63 исследованных случаев врожденной гидроцефалии, Киари описывает 14 примеров первого типа. По мнению автора, степень гидроцефалии не влияла на выраженность краниоспинальных изменений, а в качестве дополнительного фактора в развитии заболевания указывалось на недоразвитие некоторых костей черепа, приводящее к повышению внутричерепного давления [43].

В своей публикации в 1896 году Киари описывает второй тип заболевания как смещение нижних отделов червя мозжечка, моста и продолговатого мозга вместе с удлиненным четвертым желудочком [43].

Среди наблюдений Киари был всего один пример третьего типа патологии, названного автором «шейно-мозжечковым гидроэцефалоцеле». Он касался полугодовалого ребенка со spina bifida, увеличенным черепом, сходящимся косоглазием и шейным «гидромиелоцеле». Во время вскрытия было обнаружено отсутствие намета, практически полное опущение мозжечка в спинальный канал, гидромиелическая полость, соединяющаяся с четвертым желудочком [43].

В 1885 году, в классификацию был добавлен четвертый тип – гипоплазия мозжечка. Подобные наблюдения были описаны Киари дважды. [57].