Н Яхно - Деменции - руководство для врачей

При МВС развитие симптоматики связано не только с воспалением менингеальных оболочек, но и с поражением мозговых сосудов. Характерен сифилитический артериит, при этом наиболее часто поражаются мелкие ветви лентикулостриарных артерий. При остром течении наблюдается картина облитерирующего энартериита. Это приводит к образованию мелких инфарктов в области внутренней капсулы и подкорковых ядер, что может проявляться клиникой ишемического инсульта. Но нередко симптомы могут развиваться медленно, в течение нескольких лет, что связано с постепенным нарастанием воспалительных изменений сосудистой стенки (фиброзный панартериит или гуммозный артериит) церебральных артерий среднего и крупного калибра. Возникает МВС, как правило, в период от 6 мес. до 10–12 лет с момента заражения [1, 10, 11, 15, 16, 28, 32, 33].

ПП может развиться через 3-30 лет с момента заражения сифилисом и относится к поздним формам сифилитического поражения нервной системы. При патологоанатомическом исследовании у больных, умерших от ПП определяются признаки хронического лобно-височного энцефалита. Однако изменения обнаруживаются как в паренхиме мозга, так и в мягкой мозговой оболочке и мелких сосудах, преимущественно капиллярах, что является отражением сочетания менинговаскулярного сифилитического поражения и энцефалита. При макроскопическом исследовании в этих случаях отмечаются помутнение (фиброз) мягких мозговых оболочек (картина лептоменингита), выраженная диффузная атрофия коры, уменьшение массы мозга, наружная и особенно внутренняя гидроцефалия и мелкая зернистость на эпендиме желудочков (эпендимит). Микроскопически наблюдается картина хронического менингоэнцефалита с инфильтрацией периваскулярных пространств лимфоидными и плазматическими клетками, гиперплазией микроглии, выраженными дистрофическими изменениями нейронов. При нейровизуализации (КТ и МРТ) больных паренхиматозным нейросифилисом обнаруживают атрофию лобных и теменных долей, расширение желудочков головного мозга, множественные мелкие очаги инфарктов в полушариях и мозговом стволе. Таким образом, ПП рассматривается как хронический прогрессирующий сифилитический менингоэнцефалит [10, 11, 33]. Многие авторы считают, что вышеперечисленные формы нейросифилиса (сифилитический менингит, МВС, ПП) являются последовательными стадиями развития единого патологического процесса с вовлечением все новых структур нервной системы на каждом следующем этапе.

Клиника.Как при МВС, так и при ПП на первый план выступают когнитивные нарушения, соответствующие поражению лобно-височных отделов головного мозга, которые по своей выраженности могут соответствовать синдрому УКР, но наиболее часто достигают выраженности деменции, нередко в сочетании с психозами. Важной клинической особенностью МВС является то, что при этом состоянии уже за несколько недель или месяцев до развития сифилитического ишемического инсульта могут отмечаться изменения личности и поведения, а также недементные КР. Это подтверждает важность своевременной диагностики КР у этих больных.

Основными нейропсихологическими характеристиками МВС и ПП чаще всего являются нарушения регуляции произвольной деятельности, нарушения пространственного и других видов праксиса и гнозиса и нарушения памяти. Отмечаются поведенческие изменения: апатия, аспонтанность, эмоциональное безразличие, импульсивность, расторможенность, снижение чувства дистанции, расторможенность примитивных влечений, некритичность к своему состоянию. Возможно развитие острых нервно-психических расстройств — эпизодов дезориентации, двигательного возбуждения, эйфории, бреда величия и др. Важной клинической особенностью ПП является то, что КР при этой форме нейросифилиса начинаются исподволь, с незначительного изменения когнитивных функций лобного характера (ЛКР или УКР), раздражительности, невозможности сосредоточиться и других вышеперечисленных изменений в эмоционально-личностной сфере. В случае развития ишемического инсульта как частого осложнения МВС клиническая картина, в том числе КР, дополнительно определяется локализацией очага. В случае множественного поражения церебральных сосудов клиническая картина с развитием различных по выраженности КР лобно-подкоркового характера может в значительной степени соответствовать таковой при хронической сосудистой мозговой недостаточности. Возникновение ишемического инсульта у молодых больных всегда требует исключения нейросифилиса как причины его возникновения.