Дмитрий Иванов - Нарушения обмена глюкозы у новорожденных детей

Таким образом, у ребенка, не входившего в группы риска, имелись клинические проявления гипогликемии, начиная с первых суток жизни. При этом гипогликемия с трудом поддавалась терапии даже достаточно высокими дозами экзогенной глюкозы.

При поступлении на отделение областной больницы обращала на себя внимание достаточно выраженная неврологическая симптоматика в виде синдрома угнетения ЦНС (вялая реакция на осмотр, мышечная гипотония, снижение рефлексов новорожденных). На фоне угнетения ЦНС периодически отмечается мелкоразмашистый тремор кистей, стоп, подбородка. Очаговой неврологической симптоматики нет. Симптом «короткой шеи». Отмечена выраженная пастозность тканей. При аускультации выявлен систолический шум средней интенсивности над всей областью сердца, р. ш. — точка Боткина, проводится экстракардиально, ЧСС= 138 в 1 мин. Живот не вздут, мягкий. Печень +2 см из-под края реберной дуги, селезенка не увеличена. Стул без патологических примесей. Мочится свободно. Суточный диурез около 3–5 мл/кг/мин.

С пищевой нагрузкой справляется, кормление адаптированной смесью «Нан» через соску 80–90 мл. У матери низкая лактация, грудного молока практически нет.

Лабораторные данные

Группа крови 3.05.11. — 0(1), резус +(положит), фенотип — DccEE, Kell — отр.

Показатели клинического анализа крови у ребенка П.

Общий анализ мочи, копрограмма без особенностей от 12.05.11.

Кровь на ВУИ IgG от 29.04.11: герпес — 1:3200, ЦМВИ — 1:400, хламид ии — отр, токсоплазма — отр.

Биохимический анализ крови от 7.05.11: белок — 43,4 г\л, мочевина — 1,0 ммоль\л, креатинин — 0,065 ммоль/л, AJTT — 24,0 ед\л, ACT —

29,6 ед\л, Bi — 41,5 мкмоль\л, прямой — 8,6 мкмоль/л.

Биохимический анализ крови от 10.05.11: калий — 5,3 ммоль/л, натрий — 132 ммоль/л, кальций — 2,4 ммоль/л, амилаза — 6,0 ед/л, липаза — 33,5 ед/л, ЛПНП — 0,87 ммоль/л.

Кровь-ИФА на СПИД от 5.05.11 — отр.

Кровь-ИФА суммарные антитела на сифилис от 5.05.11 — отр.

Кровь на HCV от 5.05.11 — отр.

Кровь на HBsAg от 5.05.11 — сгр. № 14.

Посев кала на кишечную группу от 4.05.11 — отр.

УЗИ органов бр. полости, почек от 29.04.11: Ультразвуковая картина диффузных изменений в печени, возможно реактивного характера; расщеплённого типа лоханки почек слева. Поджелудочная железа — без особенностей.

НСГ от 29.04.11. Ультразвуковая картина двухсторонней ПВЛ 2 степени, незначительная вентрикуломегалия.

ЭКГ от 12.05.11. Ритм синусовый 176 в 1 мин, тахикардия. Вертикальная электрическая ось. Повышение электрической активности правого желудочка.

ЭХО-КГ 12.05.11: ВПС (ДМЖП мышечный), гемодинамически незначимый. Сократимость миокарда удовлетворительная.

Рентгенограмма органов грудной клетки 11.05.11. Умеренное усиление легочного рисунка. Корни неструктурные. Диафрагма на 6-м ребре. КТО — 52 %. Синусы свободные.

Консультация эндокринолога (12.05) — имеет место симптоматическая гипогликемия неуточнённого генеза, вероятно, за счёт органического поражения поджелудочной железы (незидиобластоз диффузный).

Лечение:круглосуточное в/в введение глюкозы 20 % — 13–15 мг/кг/ мин; в/в рибоксин 2 % — 1,0; в/в лазикс по 0,3 мл х2 р/д; в/в амоксиклав по 120 мг х 2 р/д с 5.05.11 по 10.05.11; затем в/в цефотаксим по 210 мг/кг хЗ р/д с 11.05.11 — бифидумбактерин — 5 д х 3 р/д; пантогам 0,06 по 0,015 х2 р/д, аспаркам по 1/4 таб. в день. Вес при переводе — 4460 г.

13.05.11 на 15-е сутки жизни поступил в отделение патологии новорожденных и недоношенных детей Федерального специализированного центра ФБГУ «Федеральный центр сердца, крови и эндокринологии им. В. А. Алмазова» из детской областной больницы.

Диагноз при поступлении: Аномалия развития поджелудочной железы, гиперинсулинизм? Перинатальная энцефалопатия смешанного генеза, синдром угнетения ЦНС. ВПС: ДМЖП, ООО. HK0. Гипоплазия яичка справа.

Состояние при поступлении в отделение тяжелое, обусловлено неврологической симптоматикой — синдромом гипервозбудимости ЦНС (спонтанный полиморфный тремор конечностей, подбородка). На осмотр реагирует вяло, коммуникабельность снижена. При крике отмечается тремор подбородка и конечностей.

При обследовании на отделении.

Концентрация глюкозы крови — 3,2 ммоль/л на фоне введения 25,9 % глюкозы с нагрузкой 13 мг/кг/мин.

Кортизол (утро) — 321,10 нмоль/л (N= 171,00-536,00);

Адренокортикотропный гормон — 61,22 pg/ml (N = 7,20–63,30);

Инсулин — 514,2 пмоль/л (N = 20,8-181,1);