Далее. Прионы могут попадать в организм и извне: через биологические жидкости и ткани больных животных, во время некоторых медицинских процедур и просто с пищей. Большинство переродившихся белковых частиц, похоже, всё же разрушается в желудочно-кишечном тракте, но некоторым удается добраться до «пункта назначения». И вот тут мы переходим к третьему удивительному свойству прионов. Чем еще страшны зомби, а?
АХ: Э-ээ… Н-ну, от них нигде не спрячешься — пролезают повсюду…
КБ: Бинго! Приз в студию! Да, именно так: способность проникать сквозь преграды. Вот, допустим, у нас есть уже в кровяном русле зловредные молекулы PrPSc — полученные от больного «коровьим бешенством» быка или от помершего от куру дядюшки… или там — при переливании крови. Но! — им же еще надо как-то попасть в нейроны головного мозга! А это очень непростая задача. Ибо на пути у них стоит совершенно непреодолимое, вроде бы, препятствие: гемато-энцефалический барьер, ГЭБ…
АХ: Ой, а можно чуть подробнее? Для не учившихся на медицинском…
КБ: Ну, мозг, как вы догадываетесь, надо снабжать кровью, причем очень интенсивно: туда — питательные вещества и кислород, оттуда — продукты распада. Но не дай бог в мозг проникнет какая-нибудь дрянь — вирусы, токсины или даже просто нештатные биологически активные вещества: ведь изнутри мозг уже практически беззащитен. Поэтому между капиллярной кровью и нейронами центральной нервной системы встроена преграда: ГЭБ. Смысл его в том, что нейроны не вступают в непосредственный контакт с капиллярной сетью. Они взаимодействуют с питающими капиллярами только через «посредников» — клетки-астроциты. Кибернетик сказал бы, что между капиллярами и веществом головного мозга существует «полностью защищенное соединение». Поэтому, например, очень непросто «доставить» в клетки мозга многие лекарства — на них, по мнению тех «вахтеров»-астроцитов, «не выписан пропуск».
АХ: Ага!.. А вот прионы…
КБ: Совершенно верно! А вот прионы-то — чужие прионы! — проходят сквозь гемато-энцефалический барьер, как нож сквозь масло. Как они это делают — полная загадка, кстати.
АХ: Ничего себе… Какое-то «Абсолютное оружие», как у Шекли… Слушайте, а зачем вообще такую опасную гадость мать-природа выдумала?
КБ: Ну как — гадость… Вот в последние годы выяснилось, что прионы играют важную роль в механизмах памяти. Собственно, «кратковременная память» у нас, можно сказать, «электрическая» — основана на путях прохождения импульса по цепи межнейронных соединений, а вот «долговременная» — та «химическая»: устойчивые молекулы внутри нейронов, прионы прежде всего. Поэтому-то они, возможно, и проходят в такой легкостью сквозь ГЭБ — их там, в мозгу, «числят за своих»… Собственно, есть теория, что прионные заболевания — это результат поломки нормального механизма воспроизводства этих «молекул памяти»: всё ж таки долговременная память жизненно необходима всем нам, а от «фатальной бессоницы» и иже с ней погибает ничтожный, по серьезному счету, процент людей.
АХ: Ну, Кирилл Глебович, полагаю вы уже нагнали страху на наших слушателей. На меня, во всяком случае, нагнали… Но это всё, так сказать, лишь необходимая вводная, да? А до темы нынешней передачи — «Синдрома Хелсинга — Стокера», уж извините, я так!.. — мы еще не добрались?
КБ: Преамбула, да. Это всё пока вещи давно и хорошо известные — на уровне Википедии.
АХ: И вот, шесть лет назад…
КБ: Слушайте, давайте лучше я, а? Для экономии времени? А то вас сейчас, чувствую, поведет в мистический триллер…
АХ: О-кей, как скажете…
КБ: Итак. Трансильвания. Горная деревушка в медвежьем углу Карпат. Молодой и шустрый полицейский инспектор со своим приятелем-нейрохирургом приезжают в отпуск, на охоту. И натыкаются на следы жестокого ритуального убийства. Бедолага пил кровь — овечью, не подумайте чего! — а соседи о том прознали. Ну и — по местной традиции… Обычно жертвы таких ритуальных убийств там исчезают с концами — да их и не ищет никто, но тут, усилиями глазастого инспектора-чужака, недосожженный труп попал-таки в руки местных властей. Которые были тому совершенно не рады… Ну, про те традиции и легенды вам лучше расспросить у этнографов и фольклористов, лады? А мы с вами сразу перейдем к образцам тканей головного мозга жертвы, которые успел-таки взять тот нейрохирург — пока труп не испарился из местного морга, и дело не закрыли, в пожарном темпе. И поверьте: с обнаружившейся мутацией в 666-й позиции гена PRNP детектив вышел еще круче и увлекательней!
Читать дальше