Кирилл Еськов - Rossija (reload game)

АХ: И это — заразно, да? Похоже на вирус?

КБ: О, тут всё гораздо интереснее! Вирус — тот всё-таки себя воспроизводит при помощи нуклеиновых кислот, ДНК или РНК, как и все прочие, «нормальные», формы жизни. А прионы умудряются обойтись даже без этого.

Вот есть в организме такой белок, его так и называют — «прионный протеин», PrP; не путать с самими прионами! Это нормальный, вполне добропорядочный белок, он кодируется геном PRNP из 20-й хромосомы. Особенно много его молекул на клеточных оболочках нейронов, но есть и в других тканях. Функции его точно неизвестны: вроде бы участвует в формировании межклеточных связей между нейронами, вроде бы активно поглощает токсичные ионы тяжелых металлов…

Как бы то ни было, мыши с заблокированным геном PRNP вполне жизнеспособны — ну, есть там какая-то ерунда с нарушениями суточного ритма, точно не фатальная… Хотя, с другой стороны, ген PRNP очень консервативен и мало отличается у людей и других млекопитающих. Собственно, это и позволяет приону передаваться между разными видами животных — как, например, при заражении человека «коровьим бешенством». Такой консерватизм — это довод как раз в пользу того, что белок PrP на самом деле выполняет какие-то важные функции…

АХ: …Но какие именно — толком пока неизвестно?

КБ: Да полно таких белков!.. Суть в чем? Белок, любой, — это цепочка аминокислот, длинная-предлинная. Цепочка эта самопроизвольно сворачивается строго определенным способом — и вот только в таком виде уже белок способен выполнять свои функции. Так вот, при некоторых мутациях гена PRNP цепочка та начинает свертываться НЕ ТАК, КАК НАДО: вместо нормальной, рабочей, молекулы PrPС, возникает ее конформация PrPSc — собственно прион. Прионы обладают поистине удивительными свойствами…

АХ: «Молекулы-зомби», как их иногда называют, да?

КБ: Да, это очень неплохой образ, согласен. При соприкосновении молекулы нормального белка PrPС с прионом — молекулой PrPSc — у нее меняется способ «свёртки», и она сама превращается в прион! То есть как бы — зомби укусил человека и превратил того в такого же зомби. Теперь у нас уже два «зомби»-приона, каждый из которых «кусает» по молекуле нормального белка — и вот у нас уже четверо «зомби», ищущих, кого бы им еще покусать. Классическая автокаталитичесая система, цепная рекция…

АХ: «Зомби-апокалипсис»!

КБ: Да, опять соглашусь с аналогией. Алгоритм очень похож на все эти фильмы ужасов, ну и конечный результат столь же мрачен. Молекулы прионов имеют свойство слипаться в нерастворимые фибриллы. Те, в свой черед, свиваются в волокна, которые забивают всё пространство клетки и «душат» органеллы. Нейрон гибнет, волокно разламывается на множество новых фибрилл. И каждая из них — зародыш новой «армии зомби» для захвата следующих нейронов. А главный кошмар в том, что иммунная система организма ничем тут помочь не может: она в принципе «не имеет допуска» в нервную ткань и полномочий контролировать нейроны — даже периферические окончания… «Такие дела», как говаривал Воннегут.

АХ: А откуда берется самый первый прион, ну — самый первый «зомби»? Он порождается самим организмом, или проникает извне?

КБ: А вот — и так бывает, и эдак! Вот, например, «фатальная семейная бессонница — FFI». «Фатальная» она — как и все прионные заболевания, а «семейная» — потому что болеют ей четыре десятка семей на весь мир. Эдакое «семейное проклятие» — мутация в 178-й позиции гена PRNP, очень хитро наследуемая, и могущая выскочить когда угодно, через много поколений. А есть куру — «болезнь каннибалов». Ей болеет одно-единственное новогвинейское племя, форе. Эти до самого недавнего времени практиковали ритуальный каннибализм: съедали своих умерших родственников, в знак уважения. В том числе и умерших от куру, — ну и заражались от них, по кругу…

АХ: То есть рекомендация: если уж вы едите своих родственников — надо их хотя бы хорошенько прожаривать, да?

КБ: Да вот не факт, что вам такая термообработка поможет… к чему я, собственно, и веду. У прионов есть три удивительных свойства… И знаете, все три, в некотором смысле, являются свойствами зомби — киношных зомби! Мы с вами разобрали уже свойство этих молекул вызывать «прионное перерождение» нормальных, штатных белков организма. Далее: зомби, как все мы помним, очень трудно убить. Так вот, прионные фибриллы невероятно — для белков — устойчивы: они не теряют своих свойств под действием чудовищных доз радиации, выдерживают пребывание в формалине и кипятке — это к вашему вопросу о прожарке родни… Но интереснее всего для нас сейчас их высочайшая устойчивость к протеазам — специализированным белок-расщепляющим ферментам.