Патологическая анатомия. Внешний вид поликистозных почек напоминает грозди винограда. Ткань их состоит из множества кист различной величины и формы, заполненных серозной жидкостью, коллоидными массами или же полужидким содержимым шоколадного цвета. Кисты выстланы кубическим уплощенным эпителием. Иногда в стенке кисты находят сморщенный сосудистый клубочек. Почечная ткань между кистами атрофирована. Нередко поликистоз почек связан с поликистозом пясны, поджелудочной железы и яичников.
Клиническая картина. В большинстве случаев заболевание долгое время течет бессимптомно и зачастую обнаруживается случайно на вскрытии. Первые симптомы болезни могут быть общими и местными. К общим относятся быстрая утомляемость, жажда, повышение артериального давления, иногда небольшое повышение температуры. Артериальное давление вначале повышено незначительно и непостоянно. Местными симптомами являются боли в пояснице, иногда расстройства мочеиспускания. При пальпации брюшной полости находят увеличенные бугристые почки. В моче выявляется небольшая протеинурия, микро-, реже – макрогематурия. Функциональная способность почек несколько снижена.
В дальнейшем развивается клиническая картина хронической почечной недостаточности с полинурией и жаждой, азотемией, анемией. Артериальная гипертензия становится высокой и стабильной, что связано с нарастающей ишемией почек. Функциональная способность почек снижена, отличается изосипостенурия. Может возникать массивная гематурия. Присоединяется хронический пиелонефрит, часто обостряющийся. Кисты могут нагнаиваться, в почках образуются конкременты.
Диагноз и дифференциальный диагноз. Наличие в обеих почечных областях бугристых опухолевидных образований является патогномоничным признаком поликистоза почек и подтверждает диагноз. Однако пальпировать увеличенные почки удается невсегда, особенно на ранних стадиях болезни. Решающую роль в диагностике поликистоза играет рентгенологическое исследование, в первую очередь экскретоная урография, предпочтительнее в инфузорном варианте, при которой определяется удлинение и растяжение лоханок и чашечек. В неясных случаях проводится ретроградная пиелография. Сканирование почек и изотопная ренография также помогают уточнить диагноз. Дифференциальная диагностика проводится с хроническим нефритом и хроническим пиелонефритом, особенно при наличии почечной недостаточности. Если прощупывается только одна почка, приходится дифференцировать поликистоз с опухолями почек. Решающим во всех случаях является рентгенологическое исследование.
Лечение. Консервативное лечение сводится к борьбе с инфекцией и с хронической почечной недостаточностью. Существенное значение имеет лечение гипертензии.
Оперативное лечение эффективно лишь в компенсированной стадии болезни и сводится к вскрытию и опорожнению больших кист. Почки при этом уменьшаются в размерах, улучшаются их кровообращение и функция. Описаны положительные результаты трансплантации почки.
Осложнения. Наиболее частые – пиелонижрит, нагноение кисты; редко в стенке кисты развивается опухоль (рак).
Исход. При поликистозе почек неблагоприятный. Больные умирают от нарастающей почечной недостаточности и азотермической уремии.
Нефросклероз– уплотнение и деформация (сморщивание) почек вследствие разрастания соединительной ткани.
Этиология и классификация. Причины нефросклероза разнообразны. При гипертонической болезни и симптоматических гипертониях сосудистые изменения ведут к развитию артериосклеротического нефросклероза (нефроцирроза) или первичного сморщивания почек (первично-сморщенные почки), при атеросклерозе возникает атеросклеротический нефросклероз (нефроцирроз). Склероз и сморщивание почек могут развиваться не только первично, но и вторично на почве воспалительных и дистрофических изменений клубочков, канальцев и стромы – вторичное сморщивание почек, или вторично-сморщенные почки. Наиболее часто вторичное сморщивание почек представляет собой исход хронического гломерулонефрита (вторичное нефротическое сморщивание почек или почки), амноидного нефроза (амноидное сморщивание почек или амноидно-сморщенные почки), почечно-каменной болезни, туберкулеза почек, диабетического гломерулосклероза, мнорарктов почек и др. Нефросклероз (нефроцирроз) любой этиологии ведет к развитию хронической почечной недостаточности.
Читать дальше
Конец ознакомительного отрывка
Купить книгу