В Чепой - Диагностика и лечение болезней суставов

уплотнение и склерозирование суставного хряща, сужение суставных щелей и полный анкилоз.

Рентгенологически выявлены выраженные дегенеративные изменения в тазобедренных и коленных суставах. Наблюдались очаги субхондрального склероза, разрушение хряща, неровность суставных контуров, сужение суставной щели, остеофиты, а также утолщение капсулы и экзостозы в местах прикрепления сухожилий. У 2 боль

-------------------------------

ных обнаружены дегенеративные изменения в области симфиза: очаги склероза, неровность контуров суставных поверхностей, экзостозы по краям подвздошных костей.

Патологическая анатомия. Биопсия синовиальной оболочки и хряща сустава имеет решающее значение при диагностике охроноза- Детальное гистологическое изучение биопсийной ткани, синовиальной жидкости и суставного хряща впервые провел В. Л. Дуляпин (1972).

В синовиальной оболочке, полученной путем биопсии коленного сустава, гистологически выявляются специфические для охроноза изменения: в синовиальных ворсинках и строме обнаруживаются многочисленные полиморфные кристаллы коричневого (при окраске гематокси-лин-эозином), или зеленого (при окраске толуидиновым синим), или малинового (при окраске по Браше) цвета.

На участках отложения пигмента отмечаются гиперемия, отек и скопление мононуклеарных клеток. В цитоплазме некоторых макрофагов наблюдаются многочисленные зерна гемосидерина, дающие положительную реакцию на берлинскую лазурь. Среди клеточных скоплений располагаются единичные гигиантские многоядерные клетки с фагоцитированными включениями, дающими слабоположительную реакцию на гомогентизиновую кислоту, участки умеренного фиброза и набухания коллаге-новых волокон. В глубоких отделах синовиальной оболочки определяются фибробластическая реакция и склероз.

Синовиальная жидкость обычно желтого цвета, прозрачна. В 1 мм2 ее содержится 200-400 клеток из них нейтрофилов 10-15%, лимфоцитов 60-70%, гистиоци-тов 20-25%. После центрифугирования в осадке выявляются аморфные и кристаллические массы темно-коричневого цвета.

Участок хрящевой ткани, полученный при биопсии, имеет обычно коричневый цвет, на открытом воздухе эта ткань темнеет. Отмечается преимущественно поражение хряща поверхностных слоев, расположенных в непосредственной близости от синовиальной оболочки.

Как известно, гомогентизиновая кислота откладывается в суставном хряще и в других скудно васкуляри-зованных тканях с небольшой интенсивностью обмена веществ, к которым она обнаруживает избирательное сродство и где превращается в охронотический пигмент алкаптон. Хрящ становится неэластичным, хрупким, ломким, трескается и распадается на мелкие кусочки.

-------------------------------

которые становятся свободными суставными телами и откладываются в синовиальной сумке.

Диагностика и дифференциальная диагностика. Как уже отмечено, охроноз (отложение алкаптона в тканях) наблюдается только у 50 % больных алкаптонурией. Диагностировать алкаптонурию можно только на основании выявления гомогентизиновой кислоты в моче (потемнение мочи при ощелачивании и стоянии на открытом

воздухе).

При отложении алкаптона в тканях появляется ряд

характерных признаков болезни.

Для ранней стадии охроноза типичны следующие симптомы: 1) появление темно-коричневых пятен на склерах, ушных раковинах, носе; 2) умеренные периодические боли и тугоподвижность в поясничном отделе позвоночника; 3) кратковременный реактивный синовит коленного сустава; 4) артралгия; 5) наличие гомогентизиновой кислоты в моче; б) на рентгенограмме поясничного отдела позвоночника очаги уплотнения - склерозирования в области фиброзного кольца межпозвоночных дисков;

7) в синовиальной жидкости кристаллические массы темно-коричневого цвета; 8) в биопсийном материале синовиальной оболочки гистологически выявляемые полиморфные кристаллы, мало выраженные признаки воспаления (гиперемия, отек, скопления мононуклеарных клеток) . Следует отметить, однако, что полный набор перечисленных симптомов выявляется далеко не у каждого больного.

Позднюю стадию заболевания легко диагностировать, если врачу известны основные клинические симптомы поражения. Кроме перечисленных симптомов, проявляются выраженные изменения в позвоночнике: 1) кифоз или сглаженность поясничного лордоза, увеличение грудного кифоза; 2) уплотнение подкожной жировой клетчатки и мышц спины, кожи лица; 3) ограничение подвижности позвоночника; 4) явления остеоартроза крупных суставов, особенно часто коленных, с явлениями реактивного воспаления; 5) рентгенографически выявляемые кальцификация и уплощение межпозвоночных дисков, склерозирование и оссификация позвоночных связок.