Дима - o f2ea2a4db566d77d

длительном сокращении лицевых мышц. Этот симптом иногда наблюдался у больных

столбняком. Следуя по гиперссылкам, Вика вышла на научные статьи Википедии, где Risus

sardonicus упоминалось в связи с губчатой энцефалопатией и прионным белком –

специфическим типом неверно свернувшегося белка.

Она стала читать внимательнее и вскоре увлеклась, с головой погрузившись в материалы

об энцефалопатии и прыгая между статьями о схожих болезнях у животных и людей. Нашла

информацию о пациентах с расстроенной координацией движения, к тому же поражённых

тяжёлым слабоумием. Неподготовленный, суеверный человек вполне мог спутать такого

больного с зомби.

Вика перешла к статье о губчатой энцефалопатии крупного рогатого скота, эпидемиях

коровьего бешенства в 80-х и 90-х годах и первых случаях заражения людей при

употреблении в пищу мяса больных животных. Точная причина возникновения прионных

белков у животных не была установлена. Среди гипотез называлось межвидовое заражение

от овец, переносчицах инфекции скрейпи, или «рысистой болезни», а также спонтанное

появление прионных форм белка у крупного рогатого скота несколько столетий назад.

Схожие симптомы описывались ещё в IV-V веках до нашей эры, однако случаи губчатой

энцефалопатии у людей стали наблюдаться только во второй половине XX века.

Читая о первой эпидемии коровьего бешенства в Великобритании, Вика наткнулась на

странную фразу. Британское правительство считало, что источником болезни явилось не

скрейпи, как считали первоначально, а некое событие в 70-х годах, которое, однако,

невозможно было точно определить.

- Дайте-ка догадаюсь, - услышала Вика над собой мужской голос. – Это столбняк.

Правильно?

Девушка оглянулась и увидела того самого пожилого мужчину, которого держала за

перверта. Свет от компьютерного монитора отражался ярких блеском в линзах его очков, и

Вика не смогла разглядеть глаз старика.

-

На фотографии тут у вас человек, страдающий столбняком, - уточнил мужчина, ткнув

пальцем в экран. – Я правильно догадался?

-

Да. Разбираетесь?

-

Это слишком громко сказано, читал в своё время. А чем ваш интерес вызван?

Надеюсь, никого из близких не коснулось?

«Что-то смущает Вику в вежливой речи мужчины. Особый выговор – не такой, как у

местных жителей. Мужчина, как ей кажется, из Петербурга, либо из старых москвичей»

-

Просто любопытствую, - ответила она.

- Ради эффекта журналисты часто связывают Risus sardonicus с печально известной

болезнью Куру, болезнью одного из каннибальских племён Новой Гвинеи. Её ещё называют

«хохочущей смертью», хотя лицевые спазмы вовсе не обязательный симптом.

-

А можно подробнее? – сказала Вика и почему-то смутилась.

142

- Конечно, - мужчина взял стул и расположился рядом с девушкой. – Что вы, это такие

достижения. Изучавший болезнь вирусолог Карлтон Гайдучек был удостоен за свою работу

Нобелевской премии по медицине в 1976-м году, а профессор Стэнли Прузинер получил

Нобелевку в 97-м, развив теорию прионового характера заболевания. Всё благодаря племени

Форе из высокогорных районов Новой Гвинеи. Куру на их языке значит «дрожь». Считается,

что вирус распространялся внутри племени в результате ритуалов каннибализма. Тем не

менее единства мнений в этом вопросе, как и вообще в теме прионных белков, нет.

Заражённые страдали сильной дрожью, теряли контроль над мышечными движениями, что

также иногда сопровождалось той самой зловещей улыбкой и даже приступами хохота.

Причиной всего этого была деградация тканей головного мозга, нервных клеток центральной

нервной системы. Как обычно при губчатой энцефалопатии, мозг, по сути, превращался в

губчатую массу. Результат – летальный исход.

-

Если причиной был каннибализм, значит, вирус пришёл в племя извне? – спросила

Вика.

- Интересное предположение, не исключено. Однако аборигены ели других членов

своего племени. Насколько я помню, суть этого ритуала в том, что поедают покойника,

надеясь перенять его силы, или, возможно, оставить его таким образом внутри племени –

уже в телах тех, кто участвовал в ритуале. Болезнь распространялась по замкнутому кругу.

От неё умирали, но при этом поедали как раз тех, кто умер от болезни. Конечно, в самом

племени Форе не связывали эти события. Они считали, что болезнь – результат насланной

порчи. Изначальный источник болезни установить не удалось, губчатая энцефалопатия –