В.В.Новицкий - Патофизиология. Том 2

факторов на зрелые клетки крови, а также дизрегуляции кроветворной функции костного

мозга в результате патологии гемопоэтического микроокружения и ранних клеток-

предшественниц гемопоэза. Признаки дегенерации в лейкоцитах могут обнаруживаться

при инфекциях, воспалении, в условиях экзогенной и эндогенной интоксикации, при

ожогах, действии ионизирующего излучения, недостаточности витамина В12 и фолиевой

кислоты, агранулоцитозе, лейкемоидных реакциях, лейкозах, миелодиспластическом

синдроме, на фоне терапии цитостатическими препаратами, глюкокортикоидами и др.

Таблица 14-7.Виды дегенеративных изменений лейкоцитов

Вариант

патологических

Морфологическая характеристика

изменений лейкоцитов

Уменьшение размеров (микроформы) и увеличение размеров

Анизоцитоз

клеток (макрополициты - гигантские лейкоциты)

Патология ядра:

Увеличение числа сегментов в ядрах нейтрофильных

гиперсегментация

гранулоцитов (свыше 5 при норме 2-5), эозинофилов (свыше 3

при норме 2-3)

Нарушение сегментации ядра зрелых гранулоцитов -

уменьшение количества сегментов или полное отсутствие

гипосегментация

сегментации (ядра округлые или в форме эллипса, боба,

земляного ореха, гимнастической гири, пенсне)

пикноз Уплотнение хроматина

Распад ядра на отдельные части, исчезновение

рексис

межсегментарных «нитей» в зрелых гранулоцитах

фрагментация

Образование фрагментов ядерного хроматина (микроядер)

лизис

Растворение ядерной оболочки

хроматинолиз

Разжижение хроматина

вакуолизация

Бесцветные пятна («дырки») в хроматине

голые ядра лимфоцитов Лимфоциты без цитоплазмы

Окончание табл. 14-7

формы Риддера

Двуядерные лимфоциты

тени Боткина-

Раздавленные ядра лимфоцитов

Гумпрехта

Патология

цитоплазмы:

«истощение»

Дефицит или отсутствие специфических гранул

зернистости

токсогенная

Крупные грубые базофильные гранулы

зернистость

азурофильная

Множественные, перекрывающие ядра клеток или единичные

зернистость

крупные азурофильные гранулы в цитоплазме зрелых лейкоцитов

вакуолизация

Бесцветные пятна («дырки») в цитоплазме

тельца Князькова- Округлые или овальные аморфные включения голубого цвета

Деле

палочки Ауэра

Палочки вишневого цвета (слипшаяся азурофильная зернистость)

Кроме того, дефекты: морфологии лейкоцитов могут иметь наследственную природу.

Примером является аутосомно-доминантная аномалия Пельгера-Хюэта,

характеризующаяся гипосегментацией ядер нейтрофилов вследствие дефекта

генетического контроля постмитотической стадии созревания гранулоцитов с

формированием псевдомиелоцитов (нейтрофилов с округлыми крупноглыбчатыми,

пикнотичными ядрами), клеток с ядрами в форме «гири», «пенсне», «палочки»,

двусегментированных клеток. К наследственным сочетанным дефектам морфологии,

функции и количества лейкоцитов относится аутосомно-рецессивный синдром Чедиака-

Хигаси. При этом заболевании в крови на ранних стадиях отмечается нейтропения, в

последующем - панцитопения. В нейтрофилах, эозинофилах, моноцитах, лимфоцитах

обнаруживаются гигантские гранулы (диаметром более 5 мкм), проявляющие

положительную реакцию на пероксидазу и обусловливающие нарушение хемотаксиса и

микробицидной функции клеток. Имеет место также дефект плотных гранул в

тромбоцитах. В костном мозгу - признаки гиперплазии гранулоцитарного ростка.

14.3.2. Функциональные дефекты лейкоцитов

Нарушения функциональных свойств лейкоцитов могут быть наследственными и

приобретенными. Они связаны, главным об-

Рис. 14-11.

Патогенетические факторы дисфункции нейтрофилов

разом, с дефектами нейтрофильных гранулоцитов вследствие нарушения их маргинации, адгезии, миграции и микробицидных свойств (рис. 14-11).

14.3.3. Лейкоцитозы

Лейкоцитоз- увеличение общего количества лейкоцитов (более 9,0-109/л) или числа

их отдельных морфологических форм.Лейкоцитоз носит временный характер и

исчезает вместе с причиной,

его обусловившей; это не самостоятельное заболевание, а реакция крови на