А. Сурков - Гликогеновая болезнь. Советы родителям

Алгоритм регулярного мониторинга всегда индивидуален и зависит от типа гликогеновой болезни и состояния конкретного пациента. Наибольшие опасения вызывает прогноз у пациентов с I типом заболевания, поскольку у них наиболее выражены отклонения в анализах крови, сильнее снижена функция печени и велик риск развития осложнений. При III типе прогноз неоднозначен: ввиду разных генетических мутаций может наступать как выраженное улучшение состояния, так и прогрессирование болезни с развитием цирроза печени. Наиболее благоприятен прогноз при VI, IX типах гликогеновой болезни, поскольку симптоматика с возрастом уменьшается, а иногда и исчезает совсем. Однако даже при тяжелом типе гликогеновой болезни регулярный контроль состояния ребенка позволяет достичь хороших результатов, минимизировать осложнения и повысить его функциональную активность.

Безусловно, полноценное и своевременное применение этих мер существенно продлевает жизнь больных, а также повышает ее качество. Однако успешно контролировать хроническое заболевание без активного участия близких ребенка не представляется возможным. Так, на конкретном примере сахарного диабета (во многом схожего по патогенезу, клиническим проявлениям, изменениям лабораторных показателей, режиму самоконтроля с гликогеновой болезнью) можно видеть, что результаты лечения этой патологии всегда зависят от степени участия в процессе лечения родных маленького пациента. Ведь именно они ежедневно должны реализовывать качественное выполнение назначений врача, а также постепенно включать в этот процесс ребенка, приучать его к самостоятельному соблюдению лечебных рекомендаций, контролю своего состояния. Это становится возможным только при полном доверии и постоянном взаимодействии с лечащим врачом, а также при наличии у исполнителя определенных знаний и навыков, возможностей принятия самостоятельных решений медицинского характера с учетом меняющихся обстоятельств жизни (разные условия питания, поездки, сопутствующие заболевания и т. д.). Для владения навыками лечения и контроля состояния здоровья своего ребенка требуется специальная подготовка и целенаправленное обучение родителей различными специалистами (медицинской сестрой, гастроэнтерологом, диетологом, неврологом, психологом).

Медицинский аспект комплексной медико-социальной реабилитации пациентов с гликогеновой болезнью прежде всего включает терапевтический режим, одним из основных компонентов которого является соблюдение диеты. Следование терапевтическому режиму при гликогеновой болезни – весьма трудная задача для родителей больного. Целый ряд контрольных и лечебных мероприятий, например своевременный прием крахмала, контроль уровня глюкозы в крови, очень сложен организационно. Другие затрагивают образ жизни больного (диета, физическая активность). В то же время чем более осознанно и продуктивно близкие участвуют в лечении, тем выше эффективность терапии в отношении улучшения обмена веществ, профилактики осложнений, повышения уровня качества жизни.

Семья больного в лечении хронического заболевания у ребенка не может ограничиваться пассивным подчинением медицинским назначениям – она должна быть активным, ответственным участником терапевтического процесса. Чрезвычайно важно, чтобы семья пациента всецело вовлекалась в лечебный процесс, обеспечивая эмоциональную поддержку, участвуя, если необходимо, в изменении образа жизни и т. д. Правильная установка взрослых на соблюдение режима лечения позволяет со временем приучить ребенка к самоконтролю своего состояния.

Как и при сахарном диабете, при гликогеновой болезни чрезвычайно важен навык самоконтроля. Обычно под термином «самоконтроль» понимают оценку больным обмена веществ, т. е. самостоятельное определение уровня глюкозы в крови. В широком смысле слова самоконтроль – это оценка обученными пациентами своих субъективных ощущений, показателей гликемии и других важных параметров, а также режима питания и физической активности с целью самостоятельного принятия решений в различных жизненных ситуациях. Благодаря достижениям современных методов экспресс-анализа (глюкометры, тест-полоски) даже ребенок при правильном процессе обучения самостоятельно сможет оценить важнейшие параметры обмена веществ с точностью, близкой к лабораторной. Поскольку показатели определяются в повседневных, привычных ребенку домашних условиях, они имеют гораздо большую ценность для назначения оптимального лечения по сравнению с так называемыми гликемическими профилями, полученными в стационаре или поликлинике. Целью самоконтроля являются профилактика осложнений, хорошее самочувствие, нормальное физическое развитие и рост, полноценная жизнь в обществе и высокое качество жизни. Следует помнить, что основной смысл самоконтроля – не только регулярная проверка показателей гликемии, но и адекватная оценка результатов, самостоятельная коррекция лечения и планирование определенных действий, если результаты самоконтроля неудовлетворительны.