Человек, который принял жену за шляпу и другие истории из врачебной практики

Мадлена стала лепить головы и человеческие фигуры и через год прославилась как слепая ваятельница из клиники Св. Бенедикта. Ее скульптурные портреты, в половину или три четверти натуральной величины, простые и узнаваемые, обладали редкостной выразительностью. Для всех нас, да и для нее самой это было потрясением, почти чудом. Кто мог вообразить, что базовые способности восприятия, приобретаемые обычно в первые месяцы жизни, можно разбудить на шестидесятом году?! Какие удивительные возможности для обучения инвалидов и престарелых открывало подобное чудо! И можно ли было надеяться, что в этой слепой, полупарализованной женщине после шестидесяти лет изоляции и безволия сохранились зачатки живой восприимчивости к красоте и искусству, которые, пробудившись от спячки, расцветут в редкий и прекрасный талант?!

Позже я узнал, что случай Мадлены Д. не был ни в коей мере исключительным. Не прошло и года, как я столкнулся еще с одним пациентом, Саймоном К., у которого церебральный паралич сопровождался глубокими поражениями зрения. Его руки сохранили нормальную силу и чувствительность, но он почти никогда ими не пользовался и едва мог различать предметы на ощупь и производить с ними простейшие манипуляции. Наученные опытом работы с Мадленой, мы заподозрили у К. случай агнозии, вызванной задержанным развитием. Нельзя ли было и ему помочь подобным образом? Мы попробовали — и с первых же шагов достигли замечательных успехов. Всего за год Саймон стал мастером на все руки. Особенно ему нравилось плотницкое дело: он работал с фанерой и деревом, придавая им самые разнообразные формы и собирая простые деревянные игрушки. У него не было природного таланта Мадлены, ее склонности к скульптуре и воспроизведению реальности, но, прожив полвека практически без рук, он получал теперь огромное удовольствие, пуская их в дело.

Случай этот примечателен еще и тем, что, в отличие от увлекающейся и ярко одаренной Мадлены, у К. наблюдается легкая форма умственной отсталости. Мадлена — феномен, Элен Келлер, одна на миллион, тогда как Саймон — всего лишь добродушный «простак». Но, несмотря на такую разницу в умственном развитии, фундаментальный процесс развития функции рук оказался одинаково возможен для обоих. По всей видимости, интеллект в этом процессе не играет особой роли, и единственным решающим фактором является действие.

Случаи агнозии, вызванной задержанным развитием, редки. Гораздо чаще встречается агнозия приобретенная, связанная все с тем же общим принципом действия. Мне, к примеру, часто приходится сталкиваться с диабетиками, страдающими так называемой «чулочно–перчаточной» невропатией. При определенной тяжести расстройства эти пациенты чувствуют уже не онемение конечностей (ощущение чулка или перчатки), а ирреальность, абсолютную пустоту на их месте. Один из больных как‑то сказал мне, что иногда ощущает себя безруким и безногим пнем. Некоторым пациентам кажется, будто их руки и ноги оканчиваются обрубками, к которым прилеплены куски теста или пластилина. Обычно подобные ощущения возникают совершенно внезапно и столь же внезапно проходят: видимо, существует некий критический порог, от которого зависит работоспособность и субъективное присутствие конечностей. Очень важно заставить таких пациентов перейти этот порог, воспользоваться руками и ногами, даже если для этого требуется обманом спровоцировать их на действие. Когда это удается, часто происходит внезапное «возвращение» конечностей, резкий скачок от чувства бесплотности и пустоты к живому ощущению. Это, разумеется, может произойти только при наличии достаточного физиологического потенциала, ибо в условиях абсолютной невропатии, окончательного омертвения дистальной части нервов такое восстановление невозможно.

Для пациентов с тяжелыми, но не стопроцентными невропатиями определенный минимум действия в буквальном смысле жизненно важен — конечно, в разумных пределах, ибо перенапряжение конечностей в условиях ограниченной нервной функции может привести к уставанию и повторной их «потере». Именно действие помогает пациентам преодолеть ту черту, которая отделяет беспомощность «человека–пня» от нормальной подвижности.

Следует добавить, что субъективному ощущению потери конечностей соответствуют точные объективные показатели: в мышечных тканях рук и ног наблюдается полное «электромолчание», а в части сенсорики — отсутствие «вызванных потенциалов» [47] Биоэлектрические сигналы, которые появляются в тканях с постоянными интервалами после определенных внешних воздействий. на всех уровнях, вплоть до сенсорных участков коры головного мозга. Как только руки и ноги начинают действовать и на субъективном уровне возвращаются к жизни, физиологическая картина нормализуется.