Виктория Вапф: Из вероятья в правоту. Полная история жизни и болезни Фредерика Шопена

ААТ – альфа-1-антитрипсин (-а, дефицит)

АБЛА (ABPA) – аллергический бронхолёгочный аспергиллёз

CF – муковисцидоз

ОВИН (CVID) – общий вариабельный иммунодефицит

EGPA – эозинофильный гранулёматоз с полиангиитом (синдром Чёрджа-Строссa)

GPS – системный капиллярит с преимущественным поражением альвеол лёгких и базальных мембран гломерулярного аппарата (синдром Гудпасчера)

HГT (HHT) – наследственная геморрагическая телеангиэктазия

ЛАГ (PAH) – лёгочная артериальная гипертензия

АВМЛ (PAVM) – артериовенозные мальформации лёгких

PCD – цилиопатия, синдром Картагенера

PH – лёгочный гемосидероз

ПИД (PID) – первичный иммунодефицит

Серпин – ингибитор протеиназы серина

ГПA (GPA) – гранулёматозный полиангиит

Ключевые слова:

Фредерик Шопен; туберкулёз; муковисцидоз; лёгочные заболевания; дифференциальная диагностика.

И жизнь, и творческие начинания Фредерика Шопена (1810—1849), пианиста и композитора польско-французского происхождения, были во многом сформированы в результате его болезни. Хроническому заболеванию Шопена всё ещё предстоит дать чёткое определение, с тем, чтобы положить конец многолетним дебатам. Учитывая недостаток медико-биографических данных, симптомы Шопена вызывают ряд мыслей и дискуссий, как в историческом, так и в медицинском сообществе. Несмотря на очевидный интерес к этой теме и рост числа последних публикаций – особенно по случаю недавнего двухсотлетия (2010) знаменитого пианиста и композитора – современный широкий обзор его возможных и вероятных диагнозов до сих пор не был осуществлён.

Классическая работа Эдмунда Р. Лонга 1 1 Long, 1956 была сосредоточена только на предположительном диагнозе туберкулёза. Среди дальнейшиx предположений ведущих учёных по поводу возможных диагнозов гипотеза О'Ши 2 2 O’Shi, 1987 о муковисцидозе является наиболее известной. Тем не менее, практически все доклады о жизни и болезни композитора были сосредоточены всякий раз только на одной, максимум двух из всех возможных патологий.

В этом обзоре, охватывающем медицинские и исторические источники и свидетельства болезни Шопена и медицины той эпохи, анализу были подвергнуты не только множество предположительных диагнозов, но и различные предрасполагающие к болезням факторы и другие условия, которые могли оказать воздействие на течение и исход болезни. Было установлено, что, хотя туберкулёз и остаётся обычным подозреваемым, другие гипотезы нельзя сбрасывать со счетов. Особенно в свете научно-технического прогресса, сделавшего доступными такие методы исследований, которые было трудно себе представить ещё в совсем недалёком прошлом. Ситуация Шопена является уникальной, потому что в его случае имеющиеся образцы тканей помогут, возможно, пролить свет на понимание его болезни, а следовательно, всей его жизни и творчества.

Кроме того, изучение истории болезни Фредерика Шопена – отличная возможность обрести дополнительные знания о медицине девятнадцатого века, о господствующих тогда взглядах на врачебную этику и деонтологию, о практиковавшихся отношениях врача и пациента и увидеть, как прогресс медицинской науки в новые времена способствовал диагностике и лечению заболеваний, ранее считавшихся смертельными. Во время работы над данным обзором я отдавала предпочтение исследованиям жизни и болезни Шопена, выполненным медицинскими специалистами – такими, как врачи, историки медицины и патологоанатомы. В дополнение к этому были использованы документы, в которых отражено личное общение самого Шопена, его семьи и друзей.

Для удобства читателя эта книга разделена на несколько глав. Она начинается с обзора истории болезни Шопена, следуя стандартной схеме обследования и описания состояния пациента. Основной целью этой главы является предоставление максимальной суммы клинически значимых данных, как основы для последующей диагностики и дифференциальной диагностики. Следующие главы содержат информацию о врачах Шопена, их профессиональных полномочиях и предложенных ими режимах лечения. Основательное понимание данной истории болезни возможно, только если нам известно и о тех, кто оставил нам медицинские свидетельства о своём знаменитом пациенте, о том, какой подход каждый из врачей применял и какие принципы лечения исповедовал. Как это часто наблюдается на протяжении всей истории медицины и человечества, самолечение Шопена явилось отягчающим фактором, а во многих случаях даже непосредственной причиной страданий пациента. К тому же, как любой пациент с хроническим заболеванием, Фредерик Шопен был вынужден принимать большое количество различных лекарств, многие из которых обладали потенциальной токсичностью – индивидуально или при взаимодействии с другими. Поэтому медикаментозное лечение Шопена заслужило здесь отдельной главы.